一例急性区域性隐匿性外层视网膜病变病例分析
患者，女性，63岁。因工作时菜油溅入右眼后视力下降半年，于2013年5月18日来第三军医大学西南医院就诊。
眼科检查：右眼矫正视力0.05，左眼矫正视力0.8。右眼结膜无充血，角膜透明，角膜后沉积物(KP)（-），丁达尔征(TYN)（-），直接对光反射迟钝，间接对光反射灵敏，虹膜纹理清，晶状体透明，玻璃体清，眼底镜下见视乳头界清，C/D为0.3，A/V=2/3，视网膜平伏，后极部视网膜下见少量点状病灶。左眼各项检查均未见明显异常。排除右眼视力下降由菜油溅入引起。
OCT检查提示右眼黄斑区视网膜近视乳头部分区域光感受器细胞IS/OS层缺失，该处RPE层反射信号降低（图1中A），提示该区域视网膜外层病变。FFA检查提示右眼动脉充盈时间变长，视乳头边界清，黄斑拱环形态存在，黄斑区及后极部可见少量散在高荧光，后期荧光未见增强。ICGA检查提示双眼视乳头边界清，后期见后极部眼底少量斑驳低荧光。视野检查提示右眼生理盲点扩大，鼻侧局限性视野缺损（图1中B）。
右眼全视野视网膜电流图(full field electroretinogram，FERG)暗适应3.0反应的a波幅值重度降低，b波幅值轻中度降低。暗适应震荡电位各子波幅值重度降低，明适应3.0反应的a、b波幅值重度降低，明适应30 Hz反应PEAK波幅值重度降低。多焦视网膜电流图（multifocalelectroretinogram，mfERG）提示右眼黄斑振幅密度降低，近视乳头区域明显（图1中C）。
OCT、视野、mfERG检查的异常区域有良好的对应。左眼各项检查均未见明显异常。临床诊断为急性区域性隐匿性外层视网膜病变(acute zonal occult outer retinopathy,AZOOR)。给予该患者球后注射曲安奈德20 mg治疗，患者因故不来医院检查，后电话询问，自觉病情无进一步明显变化。
讨论
AZOOR于1993年被Gass首次报道，是原发于视网膜感光细胞的急性一个或多个区域不明原因的功能障碍性综合征。临床症状表现为单眼或双眼视物模糊或暗影、有闪光感。早期AZOOR的病例，眼底和FFA检查无明显异常，而OCT、mfERG和视野检查存在异常，如OCT中可能提示视网膜部分区域IS/OS层缺失，mfERG中提示视网膜部分区域振幅密度降低，提示有视野缺损、生理盲点扩大等。
本病例没有闪光感，但是患眼视网膜部分区域发生病变，分布在近视乳头区域和颞侧部分区域，OCT检查显示该区域病变主要位于外层视网膜IS/OS层缺失，导致了生理盲点扩大和鼻侧部分视野缺损，电生理检查显示mfERG这些区域振幅密度降低，以及FERG检查中暗适应3.0反应的a波幅值较b波幅值降低更显著，符合AZOOR的临床表现特点。同时患者无肿瘤病史和特征性的眼底改变，可排除颅内占位性病变和视路疾病，眼底和FFA检查排除视网膜血管疾病和炎性疾病如白点状综合征、斑点样内层脉络膜炎、多灶性脉络膜和全葡萄膜炎。
文献报道一些病例发病前有感冒状表现，后续可发生玻璃体炎症反应，并伴有大范围的视野缺损。部分病例视力在4~6个月后视力稳定，或者视力部分恢复。对侧眼发病和患眼复发的现象时有发生。AZOOR主要累及部位是视网膜光感受器细胞，当病变累及RPE细胞时，晚期可出现眼底改变，有色素移行或骨细胞样色素沉着。
本例患者右眼的OCT、FFA及ICGA均反映了RPE层的受累。目前该病发病机制尚不清楚，有推测是病毒侵入或自身免疫问题。因为目前该病延误诊断时间都比较长，并且多数患者视力比较稳定，因此很难客观评定治疗效果。此病并无特殊有效的治疗，有部分患者全身和局部应用激素以及抗病毒治疗有效，但缺乏多中心、大样本对比研究。部分患者完全恢复，部分患者残留区域性光感受器的功能障碍，也有部分患者视力达到法定盲。
