左侧下颌骨婴幼儿肌纤维瘤病病例分析-1
婴幼儿肌纤维瘤病（infantile myofibromatosis，IM）是一种罕见的良性儿童肌纤维母细胞瘤。山西省人民医院收治1例左侧下颌骨婴幼儿肌纤维瘤病，现对此进行报道，并复习相关文献，对该肿瘤的临床特点、发病原因、影像学特征、病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗等进行相关探讨，以提高对其的认识。
1.病例报道
患儿，男，2岁，2019年3月因左侧面下部长一肿物2月余入院。患者生命体征平稳，睡眠饮食可，大小便正常，体重无减轻。专科检查：颌面部左右不对称，左侧面部肿大明显，开口度及开口型正常，于左侧下颌第一乳磨牙颊侧可触及一大小约5.0 cm×2.5 cm的肿物，呈乒乓样感，质硬，压痛（-），双侧颈部及颌下区未触及明显肿大淋巴结。颌面部CT示：左侧下颌角及升支内占位伴钙化（图1）。
初步诊断：左侧下颌骨肿物。治疗：全身麻醉下，沿左侧下颌第二乳磨牙远中至乳磨牙后区行角形切口，翻瓣，暴露下颌骨肿物，肿物呈实性，大小约5.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，淡粉色，质软，完整刮除肿物，肿物送病检，拔除创腔内左侧下颌第一恒磨牙牙胚（图2）。
术后病检报告：梭形细胞肿瘤，局灶细胞丰富，部分区域呈结节状，周边见少许骨组织受累（图3）。免疫组织化学结果：平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）（+），CD34（部分+），S-100（-），结蛋白（desmin）（-），混合性细胞角蛋白（mixed cytokeratin，MCK）（-），Ki-67（20%+），富含AT序列特异性结合蛋白2（special AT-rich sequence-binding protein 2，SATB2）（+），双微体2（murine double minute 2，MDM2）（+），细胞周期蛋白依赖性激酶4（cyclin-dependent kinase 4，CDK4）（+），CD56（-）（图4）。结合形态及免疫组化结果，诊断为肌纤维瘤。术后3个月CT示：左侧下颌角及升支可见新骨形成（图5）。
