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一例骨性鼻泪管区骨化性纤维瘤病例分析

2022.3.30

患者,男性,67岁。因左眼眶下部肿物3月余,就诊于吉林大学第二医院眼眶科。入院时眼部检查:右眼视力0.6,矫正视力0.8;左眼视力0.4,矫正视力0.8。左眼下睑鼻侧可触及肿物,质硬,活动度差;眼球活动受限,眼底检查未见明显异常。眼眶计算机X射线断层扫描(CT)检查:可见患者左侧上颌骨额突骨质呈膨胀性生长,密度减低,突入内眦部,考虑骨化性纤维瘤(见图1)。


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影像学检查:患者骨性鼻泪管区局部骨质可见片状高密度影,其内可见半片状高密度影。诊断:左眼鼻泪管区骨化性纤维瘤。为进一步明确其病理性质及来源,防止肿物继续生长,阻塞鼻泪管,行左眼鼻泪管区肿物切除术,并对全身其他器官进行彩色超声多普勒检查以排除其他疾病。术中可见左侧上颌骨额突骨质改变,呈膨胀性生长。术后病理回报:组织内可见较多编织骨成分,其间有梭形细胞纤维成分,并见有骨母细胞(见图2)。


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讨论


骨化性纤维瘤是一种起源于骨组织的良性肿瘤,呈进行性、膨胀性生长,多为单发性肿瘤,发病率约占良性骨肿瘤的4.38%。可累及全身各骨,85%的骨化性纤维瘤可累及面骨,以颌面部常见;12%的骨化性纤维瘤可累及颅盖骨,但累及鼻泪管区的病例较少见。


骨性鼻泪管区骨化性纤维瘤常见的临床表现为眼球突出,肿物周围肿胀,触之质硬、活动度差,眼球转动受限,溢泪等。X射线、CT可以作为骨性鼻泪管区骨化性纤维瘤的首选检查方法。X射线平片简单方便,但由于病灶的重叠性,难以显示内部细节。CT检查对于眼眶骨化性纤维瘤的诊断和鉴别具有重要价值。因具有较高的分辨率,CT不但能显示明确的横断面解剖信息,还可以显示肿瘤的侵犯范围及周围组织的受压迫情况,因此是本病术前诊断最为重要的依据。若二者结合则更有利于提高该病影像诊断的准确率。


骨化性纤维瘤的主要病理学改变:显微镜下可见富含成纤维细胞的结缔组织分布极不均匀,可见较多的钙化结构。小梁状的编织骨较为常见,其周围绕成排的成骨细胞,称为成骨细胞镶边现象,可见编织骨与正常骨板间移行明显。肿瘤中常可见无细胞的嗜碱性类牙骨质沉积物,呈圆形或卵圆形,类似于牙骨质小体。


骨化性纤维瘤需与以下疾病进行鉴别诊断:①骨纤维异常增殖症,是一类骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不规则、不成熟的新生骨组织所代替的骨纤维疾病。常见于青少年时期发病,病程发展缓慢。骨纤维异常增殖症是一种先天性、非遗传性的类肿瘤疾病,常累及四肢骨、颅面骨、软骨和盆骨。②非骨化性纤维瘤,发病部位以下肢长骨多见,主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见,其次为胫骨近端及远端干骺端。③骨瘤,良性骨瘤X射线检查可见肿瘤边界清楚,与正常骨组织间有明显的分界线,一般无骨膜反应;恶性骨瘤X射线检查可见肿瘤边界不清晰,骨组织被破坏,骨结构紊乱。④根尖脓肿,是根尖部感染而形成的局部脓肿。局部根尖呈相应的骨质破坏透亮区,须与囊性骨化性纤维瘤相鉴别。临床上根尖脓肿的患者多有剧烈的牙痛病史,而骨化性纤维瘤常无此症状。⑤纤维骨瘤,以骨质为主,有不同形式的骨小梁,并逐渐钙化。故X射线检查影像致密,伴不规则团块状骨化或钙化,亦可见骨小梁结构,多从牙槽处开始。⑥成骨细胞瘤(又称骨母细胞瘤),颅骨少见,肿瘤周边可形成厚薄不一的骨壳。X射线检查可见形态各异的钙化、骨化影,骨壳周围软组织可见肿块影。


骨化性纤维瘤多为良性,小型肿瘤可局部切除术,通常彻底切除后不易复发。大而弥散的骨化性纤维瘤,可部分切除以改善颜面部畸形,术后需密切观察肿瘤的生长情况。因此,对于本例患者我们采取了手术治疗,将向外膨胀性生长的肿瘤行部分切除,显著改善了患者眼球转动受限及眼睑肿胀的症状。早期发现、及时治疗、选择适当的术式及彻底切除病灶是治疗该病和改善预后的关键因素。


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