一例鼻背中线皮样囊肿及瘘管病例分析
资料
患儿男性，7岁。因发现鼻背部肿物1年余人院。无诱因出现肿物，逐渐增大，无红、肿、疼痛、发热，不伴头痛、恶心、呕吐等。家长诉患儿1周岁左右鼻背部外伤，未行清创缝合手术，伤后鼻背部肿胀明显，局部硬结形成，约1年后完全吸收。
体格检查：鼻背部局部隆起半圆形肿物，大小约1.0 cm×1.O cm，表面光滑、黄白色，表皮张力较高，无红、肿及触压痛。肿物下方及鼻尖部未发现明显瘘孔。鼻内镜检查未见明显异常。
行基础及局部麻醉下鼻背部肿物切除术。小梭形切口，术中见肿物囊壁完整，内为豆渣样物，局部可见少许黑色毛发样物，肿物基底部可见局部凹陷似窦道样结构，予以局部切除后搔刮缝扎处理。术后病理检验报告：符合表皮样囊肿。伤口如期拆线。
患儿术后3个月再次出现鼻背部隆起样肿物，局部表现类似第1次术前，考虑囊肿复发再次人院。详细追问病史，其母诉患儿幼儿时囊肿下方曾有一小瘘孔，有白色豆渣样物及黑色毛发样物溢出史，后随年龄增长，瘘孔逐渐变小消失。
第2次人院行详细体格检查：鼻背部局部隆起半圆形肿物，大小约1.2 cm×1.0 cm，表面皮肤呈黄白色；周边皮肤轻度充血，表皮张力较高，局部无破溃。于肿物下方约1.2 cm近鼻尖处鼻背正中可局部一毛囊孔大小、色素轻度沉着小瘘孔，轻轻挤压无分泌物溢出。鼻内镜检查未见鼻中隔高位增宽及局部膨隆(图1)。
入院后行鼻部窦道造影及CT检查。方法如下：于近鼻尖似瘘孔处，以24号静脉留置针试探刺入，注入约l mL碘佛醇(安射力)造影剂后行64排CT检查及三维重建。
结果提示：鼻背部囊肿瘘管，鼻骨近端额突前方有一直径约10 mm囊肿，向下方有一瘘管通向外鼻部皮肤，长约16 mm，未见明显分支(图2～4)。后行二次手术治疗。行鼻背中线垂直切口及瘘孔周围环形切口，经瘘孔行亚甲蓝(美蓝)注射，术中所见同CT检查。彻底切除囊肿及瘘管组织。术后切口愈合良好，l周后拆线出院。
术后病理检验报告：符合皮样囊肿或瘘管伴感染。出院诊断：鼻背中线皮样囊肿及瘘管。随访3.5年，未见复发。
讨论
鼻背中线瘘管及先天性皮样囊肿(NDSC)属于临床上较少见的先天性畸形，系胚胎发育早期的外胚层被包埋所致。笔者工作10余年接触到2例，第2例患儿9月龄，鼻背部中线位隆起肿物，因故未住院。
据报道，其发病率约占头颈部(上)皮样囊肿的8％，男性多见。NDSC在儿童的身体正中线病变中约占61％。目前病因多认为因脑膜短暂穿越于鼻前隙，未完全退化所致。囊肿可发生于鼻梁中线上的任何部位，但多见于鼻骨部，向深部发展多局限于鼻中隔内。瘘管者瘘口多见于鼻梁中线中段或眉间，有时尚有第2开口位于内眦处。其膨大部分称窦，有窦口与外界相通者即为鼻背中线瘘管，无相通者则称囊肿。其内仅含上皮及其脱屑者为上皮样囊肿，尚含有真皮层的汗腺、皮脂腺、毛囊等皮肤附件者，称之鼻背中线皮样囊肿。患者出现症状年龄多在15～30岁，亦有较小年龄阶段发现鼻背部小瘘孔或局限性小肿块，随年龄增长逐渐增大。
临床上需与脂肪瘤、畸胎瘤、表皮样囊肿及皮脂腺囊肿、脑膜脑膨出相鉴别。脂肪瘤位置较表浅，活动度较大，肿物为脂肪样组织，有时与周围正常组织界限不清。畸胎瘤多来源于有多向分化潜能的原始胚细胞，发生部位与中线前轴或中线旁区有关。肿物内可见外、中、内多胚层组织，结构错乱。X线或CT检查可发现肿物内骨、牙齿等牙齿钙化影或高密度影。
目前病理学上亦将囊性成熟性畸胎瘤称为皮样囊肿。临床上多将来源于外胚叶组织的肿瘤称为皮样囊肿，来源于2个或3个胚叶组织的肿瘤称为畸胎瘤。表皮样囊肿较常见，多发于面、颈及臀部。特点呈半球形隆起，表面肤色正常，可移动。脑膜脑膨出在患儿哭闹、用力及轻压囟门或颈内静脉时肿块有增大或张力增加，透光试验呈阳性，可鉴别。治疗原则为手术切除，宜尽早手术，避免鼻支架发育受影响。若年龄太小无并发症者可酌情延缓到4～5岁后手术。有些学者建议2岁为最佳年龄，如已出现感染，建议先控制感染，再尽早手术治疗。
此例患儿因有明确外伤史，第1次入院时考虑外伤因素导致的鼻背部囊肿形成。术中见肿物内为黄白色豆渣样物，含少许黑色束状毛发，基底部凹陷似窦道样结构，不除外先天性疾病的可能。术后病理检验报告：符合表皮样囊肿。第1次出院。诊断：鼻背部囊肿。术后再次复发。引起重视。详细追问病史后发现肿物下方较小的色素沉着，汗毛孔样小瘘孔，结合术前行瘘管造影检查，明确诊断。考虑鼻背中线皮样囊肿及瘘管，造影后CT检查未发现有明确分支。术后病理结果支持此诊断。
该患儿第1次误诊原因主要是外伤史的干扰，且患儿家长未提供既往瘘孔曾溢出毛发样物病史，复发后经详询追问才发现瘘孔。故较小年龄的鼻背部囊肿样物即使有外伤史临床诊断时亦不应除外先天性疾病的可能，经过详询病史可以获得明确诊断的有利线索与思路。
此例术前行经瘘孔造影CT检查明确瘘孔与囊肿、鼻骨的解剖关系及有无分支，明确有无颅底缺损及与颅内相通，为进一步手术治疗提供了很大帮助，在制订外科手术径路中有很重要的价值。若鼻背中线皮样囊肿及瘘管病变范围小，无颅内病变，可以单纯行手术切除。若组织缺损较大，应进行自体骨或同种异体骨瓣移植修复。
