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一例甲状腺功能减退性肌病病例分析

2022.3.11


病例[1]


患者,男,31岁,因“乏力,低热3月,加重伴言语不利1月”入院。3个月前患者无明显诱因出现乏力,上下楼梯、下蹲起立困难,言语不利,写字困难,腰部不适,颜面部及双下肢水肿。至医院检查:CK 3068 U/L、CK-MB 391.92 U/L,根据患者症状体征,结合实验室检查结果,初步诊断为:多发性肌炎。


入院查体:神清,皮肤粗糙,颜面部水肿,甲状腺 Ⅰ° 肿大,心肺腹未见阳性体征,双下肢非凹陷性水肿,四肢肌力、肌张力正常。自身抗体检查:RF、APF、ANA、AKA、抗U1RNP、 抗SSA、抗SSB、抗-Jo-1、抗Mi-2均为阴性。肌电图示:肌源性损害(可能) 。因肌力正常,甲状腺 Ⅰ° 肿大,双下肢非凹陷性水肿,皮肤粗糙,考虑有甲状腺功能减退症的可能,行甲状腺功能检查,结果:hTSH>100 U/L,T3 0.3 nmol/L,T4 5.74 nmol/L,FT3 0.4 pmol/L,FT4 0.69 pmol/L。甲状腺彩超:甲状腺体积增大伴实质弥漫性病变。


诊断:甲状腺功能减退症,桥本氏甲状腺炎。


治疗:予左旋甲状腺素钠片25 μg qd,逐渐加量至100 μg qd,每周复查甲状腺功能及肌酶谱。2周后疲乏无力及颜面部、双下肢水肿逐渐好转,肌酶谱及甲状腺功能均有所恢复,遂出院。3周后门诊复查,疲乏无力及颜面、双下肢水肿明显减轻,肌酶谱及甲状腺功能恢复至正常水平。


甲状腺功能亢进性肌病在临床上较常见,报道较多,被大多数临床医生所熟悉;而甲状腺功能减退性肌病,则相对少很多。甲状腺功能减退性肌病(hypothyroid myopathy,HM)是甲状腺功能减退引起的骨骼肌疾病。据统计,约30%~80%的甲状腺功能减退症患者可发生肌病。


发病机制


甲状腺功能减退性肌病的发病机制目前尚不清楚,可能与遗传、甲状腺功能减退代谢异常及自身免疫等有关。研究认为其发病机制可能为[2]


1.脂肪酸和碳水化合物代谢降低使ATP生成减少。

2.肾上腺受体减少并引起糖原分解降低。

3.黏多糖在周围神经沉积和施旺细胞发生代谢性障碍。


临床表现


甲状腺功能减退性肌病起病隐匿,临床表现多种多样,轻重与甲减的程度和病程有一定的相关性,早期临床表现不典型。轻者仅表现为全身乏力,重者可表现为明显的肌无力、运动后肌肉痉挛、肌肉疼痛和肌肉僵硬,称为多发性肌炎样综合征;少数患者还表现为部分或全身肌肉的肥大,称为Hoffmann 综合征;还有少数患者表现为重症肌无力症状[3]


若同时伴有甲状腺功能减退症状,如精神萎靡、疲乏、动作缓慢、不耐寒、食欲不佳、大便秘结、心动过缓、黏液性水肿面容等,则较易诊断;但常常由于代谢症状不明显,以肌无力、肌痛为首发症状的患者,则常常会造成误诊为多发性肌炎[4]、结缔组织病、重症肌无力、冠心病、脑梗死等疾病,延误治疗。故临床上,如遇到不明原因的肌无力伴或不伴肌痛的、实验室检查示CK升高的患者,应常规行甲状腺功能检查,减少误诊。


辅助检查


甲状腺功能减退性肌病的相关检查主要包括:


1.甲状腺功能:TSH升高,FT3、FT4降低。

2.血清肌酶升高。

3.血脂及血常规异常。

4.肌电图检查缺乏特异性,可表现为周围神经损害,也可表现为肌源性损害,还可完全正常。5.肌肉活检也无明显特异性。


诊断


诊断标准:甲状腺功能减退的临床表现和生化检测结果、血清 TSH升高以及近端肌无力的临床表现,伴有血清CK、LDH升高。


鉴别诊断


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治疗


甲状腺功能减退性肌病的治疗以甲状腺功能减退症为主,即甲状腺激素替代治疗。服药应从小剂量开始逐渐加至完全替代剂量,每间隔4~6周测定相关激素指标,根据检查结果调整药物剂量,直至临床甲减症状和体征消失,TSH、TT4、FT4值维持在正常范围。多数患者甲减症状可迅速缓解,肌无力缓解需1~2个月,多在2~6个月后消失,肌酶及甲功指标恢复正常。另外,甲状腺功能减退的患者常合并高脂血症,应慎重运用降脂药物,该病患者使用他汀类降脂药物可能出现肌酶的增高、肾功能障碍及横纹肌溶解等严重并发症[5]


参考文献


1.王梅,张莉芸,李小峰. 甲状腺功能减退性肌病误诊3例并文献复习[J].中华临床免疫和变 态反应杂志,2012,6(2):121-124.

2.周建华 ,陈景斌.初发症状为肌无力的甲状腺功能减退性肌病1例并文献复习[J]. 中国实用神经疾病杂志,2013,16(10):106-107.

3.王锁彬,贾建平.成人甲状腺功能减退性肌病的临床表现[J].中国康复理论与实践,2009,15(1):19-21.

4.曹小燕,林宝虎,叶青.甲状腺功能减退性肌病误诊多发性肌炎1例[J].内科急危重症杂志,2012,18(5):314.

5.Qari FA .Severe Rhabdomyolysis and acute renal failure sec-ondary to use of simvastatin in undiagnosed hypothyroidism .Saudi J Kidney Dis Transpl,2009,20 (1):127 -129.


                             


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