一例患者不明原因发热、体重减轻伴疲劳病例分析
病例简介
患者，女，24岁，主因不明原因发热、体重减轻伴疲劳18个月而入院。
体格检查右前臂远端明显搏动性结节，其他未见异常。
实验室检查显示急性期反应物升高（ESR 102mm/h，CRP 65mg/dl），肝酶正常，肌酐水平正常，正常细胞贫血，ANCA、ANA、RF、乙型肝炎/丙肝、HIV均未见异常。
前臂超声显示桡动脉多发性动脉瘤样改变，血管壁增厚，提示血管炎（图1A）。怀疑结节性多动脉炎（PAN），并进一步通过肠系膜动脉和肾动脉的MRI血管造影进行评估。与桡动脉一样，在腹部中型动脉中可见多个动脉瘤样扩张（图1B）。
图1 A 桡动脉超声显示箭头处动脉瘤样的变化。B 腹部动脉的MRI血管造影显示中型动脉的多个动脉瘤样改变。
基于以上检查及检验结果，诊断为结节性多动脉炎。
何为结节性多动脉炎？
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎，可有肾小动脉血管炎，但没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。PAN中最常受影响的器官是皮肤、肾脏和胃肠道。累及皮肤时，临床表现为红斑性皮下结节、网状青斑、紫癜、溃疡、远端指趾缺血性改变。胃肠道受累时，可出现腹痛、恶心、呕吐、黑便、血性或非血性腹泻，严重时可出现胃肠道大出血。
结节性多动脉炎的诊断标准？
目前采用1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准：
1.体重下降≥4kg(无节食或其他原因所致)；
2.网状青斑(四肢或躯干)；
3.睾丸痛和(或)压痛(并非感染、外伤或其他原因引起)；
4.肌痛、乏力或下肢压痛；
5.多发性单神经炎或多神经炎；
6.舒张压≥90mm Hg；
7.血尿素氮>400mg/L或肌酐>15mg/L(非肾前因素)；
8.血清乙型肝炎病标记(HbsAg或HBsAb)阳性；
9.动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性改变)；
10.中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。
上述10条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。其诊断的敏感性和特异性分别为82.2%和86.6%。
结节性多动脉炎该如何治疗？
PAN的治疗取决于疾病的严重程度。目前PAN治疗的主要用药是糖皮质激素和免疫抑制剂。
糖皮质激素和免疫抑制剂：症状轻微和孤立性皮肤疾病的患者可以用糖皮质激素治疗，初始剂量推荐泼尼松每天1mg / kg，每天最大剂量为60-80mg，3-4周后逐渐减量。对糖皮质激素有抵抗或不耐受的患者，可以使用环磷酰胺或甲氨蝶呤等免疫调节剂，如口服环磷酰胺每天2-3 mg/kg，也可用隔日200mg静脉滴注或0.5-1.0g/m2体表面积静脉冲击治疗，每3-4周1次，连用6-8个月，根据病情。以后每2-3个月1次至病情稳定1-2年后停药。
乙型肝炎或丙型肝炎感染的患者：应强调抗病毒药物治疗，对于轻度PAN患者，应在添加免疫抑制药物之前进行抗病毒治疗。除抗病毒治疗外，患有严重乙型肝炎相关PAN的患者可以使用糖皮质激素和血浆交换进行短期治疗。
合并高血压的患者：应该用ACE抑制剂治疗，但应密切监测肾功能，如果肾小球滤过率在治疗开始后下降超过30％，则应使用替代药物如钙通道阻滞剂来控制高血压。
参考文献：
[1]Micheroli R，Distler O. Polyarteritis nodosa [J].Rheumatology,2017,57（4）: 670-670.
[2]中华医学会风湿病学分会. 结节性多动脉炎诊断和治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2011, 15(3):192-193.
