成人幕上多发原始神经外胚层肿瘤病例分析
中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一组临床非常少见的恶性颅内肿瘤，在儿童颅内肿瘤中仅占2.5%～6%，发生于成人的更为少见约占0.5%，无明显性别差异，呈浸润性生长，易沿脑脊液循环播散和转移，具有恶性度高、侵袭性强、误诊率高、预后差等特点。近年对PNET的报道逐渐增多，但成人幕上多发PNET尚未见到详细报道，因此对其认识较少，易误诊、延误治疗。本研究回顾性分析重庆市肿瘤医院2015年3月收治的1例成人幕上多发PNET患者的临床资料，并结合文献复习，对该病的临床、病理表现及诊断、治疗和预后进行探讨。
患者男性，21岁。以“头痛、头晕1个月余，伴复视、肢体无力半个月”于2015年3月入院。患者1个月前无明显诱因出现头痛，伴头晕、恶心、呕吐，头痛逐渐加重，半个月后出现复视、左侧肢体无力、麻木、行走不稳。入院初步诊断为“颅内多发性占位病变，寄生虫?胶质瘤病?转移瘤?”。
头颅MRI检查：幕上多发占位病变（图1），左侧额叶、颞叶及胼胝体区域、左枕叶可见多发异常占位性病灶，T1WI呈等低高混杂信号影，T2WI呈等高混杂信号影，边界较模糊，其中额叶病变T1WI见较大的片块状高信号影，似见液平面；病灶最大者约为5.3 cm×4.5 cm，病灶占位效应明显，中线结构向右侧偏移，左侧脑室及左额叶脑实质受压改变；增强扫描病灶明显不均匀环形及不规则强化改变，脑膜强化明显。患者在全麻下行左额叶占位病变切除术，术中见肿瘤囊性部份内含褐色液体考虑有陈旧性出血，实性部份位于左额叶深面，灰红色，质软，部分呈胶冻状，与正常脑组织分界不清，血供极其丰富；病变深达侧脑室前角、胼质体，显微镜下分块大部份切除病变。术后患者接受放疗治疗，因其自身原因未行化疗治疗。术后定期复诊及随访。术后病理学检查：胚胎性肿瘤，符合PNET（图2）。
图1 术前头颅MRI平扫+增强
图2 PNET术后病理学检查、免疫组化（HE染色，×100）。颅内胚胎性肿瘤，符合PNET（中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤）。免疫组化：GFAP局灶（+）；EMA（－）；CK（－）；CK低（－）；CgA（－）；Syn局灶（+）；LCA（－）；CD34血管内皮（+）；CD56（++）；Vim（+）；Ki-67（+）40%；Olig-2少数（+）；Calponin（－）；CD163（－）；P53（+）80%；S-100（－）；MGMT（+）；CD99（+）；Bcl-2（+）；TOPOⅡ耐药基因蛋白（+）20%；SMA（－）；Myogenin（－）；NSE局灶（+）；CD57小灶（+）；Fli-l（－）；Nestin（+）；Desmin（－）；TIF1（－）；HMB45（－）
免疫组化检查：GFAP局灶（+）；Syn局灶（+）；CD34血管内皮（+）；CD56（++）；Vim（+）；Ki-67（+）40%；Olig-2少数（+）；P53（+）80%；MGMT（+）；CD99（+）；Bcl-2（+）；TOPOⅡ耐药基因蛋白（+）20%；NSE局灶（+）；CD57小灶（+）；Nestin（+）；均阳性。患者术后1个月复查头颅MRI（图3），并进行头部适形调强放射治疗。患者术后4个月时出现头痛、肢体抽搐，复查头颅MRI示病情进展（图4），给予头部钴60放射治疗。术后8个月时再次出现头痛、肢体抽搐、胡言乱语，复查头颅MRI示病情进展（图5），患者未行化疗及其他治疗。术后9个月死亡。
图3 术后1个月头颅MRI平扫+增强
图4 术后4个月头颅MRI平扫+增强
图5 术后8个月头颅MRI平扫+增强
