脉管内平滑肌瘤切除术麻醉管理-1
1.病例介绍
脉管内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是一种罕见的疾病，目前全世界仅发现和报道了300余例，死亡率极高。目前国际上对IVL的治疗通常采取开腹及开胸的二期手术方式，对于IVL患者来说要承担两次大手术的风险。我院近2年成功诊断2例IVL，多学科合作为2例患者实行了同时开胸开腹的一期手术方案，均顺利康复。由于此类疾病的报道甚少，对于一期手术方案的报道更是少之又少，缺乏临床医师参考的麻醉管理相关文献。本文结合2例患者的围术期情况，将手术麻醉管理进行总结，希望能够为国内的麻醉科医师处理此类患者提供参考。
例1患者，女，51岁，因“心悸、气紧1年余，加重伴晕厥1个月”入院，既往行阔韧带平滑肌瘤切除术，CT血管造影（CTA）示：右髂内静脉、髂总静脉、下腔静脉全程、右房、右室、主肺动脉、左右肺动脉充盈缺损（图1A）。
心脏超声示：右心增大，左室偏小；下腔静脉内径约24mm，探及不均匀柱状稍强回声，延伸入右心；于右房内变换呈一巨大囊性占位，占据心房大部；于三尖瓣水平演变为另一偏小囊性结构，囊壁软，有形变，其间探及分隔；远端进一步变换呈分叶状实性弱回声延伸入右室流出道，累及并部分附着于肺动脉瓣上，最远游离端达右肺动脉开口处；上、下腔静脉血流速度减慢Vmax=0.3m/s；三尖瓣前向血流呈多束，瓣上大量反流Vmax=1.7m/s，压力阶差（PG）=12mmHg；肺动脉前向血流变窄加速Vmax=1.5m/s。
入院次日床旁排便时出现双眼凝视、短暂意识丧失30s，呼之不应，立即心脏锤击后意识逐渐恢复，遂出现间断头昏、呕吐、血压下降，转入CCU治疗，诊断为右心、肺动脉、下腔静脉、右侧髂内、髂总静脉占位。
术前多学科协同诊疗（MDT）进行风险评估和手术麻醉方案制定，心脏外科、血管外科、妇科、麻醉科及重症医学科联合全麻CPB心脏停跳下行心脏占位摘除、三尖瓣置换、下腔静脉、右侧髂总静脉切开取栓、右侧髂内静脉切除、右侧髂总静脉修补术。术中经食管超声心动图（TEE）发现瘤栓经下腔静脉延续生长至右房、右室及右室流出道，瘤栓随心脏的搏动而摆动，堵塞三尖瓣及右室流出道（图1B）。
手术历时12h，术后ICU治疗，过程平稳，术后1d评估后拔除气管导管，无并发症，术后组织病理学检查显示平滑肌纤维增生，符合IVL诊断。
例2患者，女，57岁，因“活动后气紧、心累1年，加重9个月”入院，既往因子宫肌瘤行全子宫切除术，CTA示：右心房增大其内见一团状低密度影，延续至下腔静脉、右髂总静脉及右侧髂外静脉，胸腹主动脉见不规则腹壁血栓，膀胱右旁见囊实性肿块影（图2A）。心脏超声示：下腔静脉内探及长索状实性占位，延续至右房内，右房内部分为囊实性混合声团，大小约53mm×41mm，随心脏搏动而摆动，致三尖瓣关闭欠佳，右心增大，三尖瓣前向血流未见明显加速，瓣上少量反流Vmax=2.3m/s，PG=22mmHg。诊断为盆腔占位侵犯下腔静脉、右心房、双侧髂静脉。
术前MDT风险评估和手术麻醉方案制定，MDT全麻CPB心脏非停跳下行右心房肿瘤切除、下腔静脉切开肿瘤切除、右侧髂外静脉－下腔静脉人工血管搭桥、右侧盆腔肿瘤切除、右髂静脉人工血管切开取栓和右侧输尿管探查术，术中TEE发现瘤栓经下腔静脉延续生长至右房内，瘤栓在右房内摆动，部分阻挡三尖瓣（图2B）。手术历时11h，术后进入ICU进一步治疗，过程平稳，术后1d评估后拔除气管导管，无并发症，术后病理学诊断为IVL。
