罕见前纵隔内硬化性血管瘤病例分析
患者女，18岁。2年前无明显诱因出现阵发性胸闷，偶有咳嗽，无呼吸困难，未予重视。后于外院行胸部CT示纵隔内、心影右侧旁占位。遂来本院准备手术治疗。胸部CT增强示纵隔内、心影右侧一类圆形软组织密度影，大小约6.0 cm×4.9 cm×5.0 cm，境界尚清，强化欠均匀，其内部可见颗粒状钙化，邻近组织结构受压，可见“贴边血管征”（图1～4）。
图1～4CT增强检查显示纵隔内、心影右侧一类圆形软组织密度影，大小约6.0 cm×4.9 cm×5.0 cm，境界尚清，强化欠均匀，其内部可见颗粒状钙化，邻近组织结构受压，白箭示“贴边血管征”（图1、3、4为动脉期，图2为静脉期）
CT诊断为前纵隔内占位性病变，考虑畸胎瘤可能。术中见肿块位于心脏右缘、右肺门旁，大小约5 cm×5 cm，质韧，切面呈灰红色，表面光滑。病理镜检见散在小灶泡沫细胞、纤维组织增生和片状出血（图5）。病理诊断：硬化性血管瘤。
图5病理镜检见散在小灶泡沫细胞、纤维组织增生和片状出血（HE×200）
讨论
肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是一种多发生在肺野周围的罕见的良性肿瘤，患者一般无临床症状，少数可有咯血、咳嗽、咳痰等症状，男∶女比例约1∶4，以40～50岁中年女性最多见，由Liebow等于1956年首先报道。免疫组织化学及超微结构研究显示PSH起源于原始未分化的呼吸道上皮细胞。组织学分为上皮型、乳头型、硬化型和出血型4种类型。4种构型往往按不同比例互相移行混合存在。
免疫组织化学上以表面细胞和圆形细胞为主的瘤细胞均有甲状腺转录因子-1（TTF-1）和上皮膜抗原（EMA）的阳性表达。本例为发生在前纵隔的青年女性，临床上罕见。Lu等首次报道了1例19岁女性患者左肺下叶及后纵隔并发的PSH。由于该例中的两处病变是同时发现的，并不能确定纵隔内病变是否由肺内转移而来。而本例为前纵隔单发，可能与胚胎时期纵隔内存在的原始未分化呼吸上皮有关。
PSH在CT上多表现为孤立的、类圆形的实性结节或肿块，多数直径＜4 cm，41%可有钙化。增强扫描可见明显强化，尤其是延迟强化明显，增强后CT值可达100HU以上。有文献报道“空气新月征”及“贴边血管征”对该病诊断的特异性较高，其中“贴边血管征”敏感性较好。
本例可见散在颗粒状钙化及典型的“贴边血管征”，其形成可能是瘤体挤压肺门周围血管，呈包绕环球状强化。纵隔内畸胎瘤虽多发生在前纵隔，但影像学上常表现为囊性、实性或囊实性的混合型肿块。最突出的特点是瘤灶内有多种密度不同的组织成分互相混杂分布，通常包括水样成分、脂肪组织或液态脂质成分、形态不同的钙化或骨化以及形态、密度不同的软组织成分。部分肿瘤可见脂-液平面，是畸胎瘤的特异性表现。也是和PSH的主要鉴别点。尽管PSH被认为是良性肿瘤，部分病例术后会出现复发。少数病例报道多处转移，如淋巴结、胸膜、胃、骨。有文献认为年轻的女性患者通常病灶较大且更容易发生纵隔淋巴结转移。本例选取纵隔内两组不同淋巴结各1枚进行活检，均未示肿瘤累及。
手术切除是PSH最有效的治疗方法，对于靠近脏层或叶间胸膜且边界清楚的PSH，可行胸腔镜下肿块摘除术、肺段切除术;本例病灶较大、位于前纵隔与大血管关系较密，则需行肺叶切除。
