孕妇脑内毛细血管瘤病例分析
患者女，33岁，孕妇，停经35+2周。因“发作性言语不能7天，右上肢麻木5天”入院。入院检查神经系统检查无明显阳性体征，实验室检查红细胞及血小板计数低。头颅MRI检查：左侧颞叶见一小结节状等T1、稍长T2信号，内可见点状短T1、短T2信号改变（图1、2），直径约10mm，边界清楚，周围脑组织见大片状水肿信号。增强扫描呈明显均匀强化（图3～5）。磁共振波谱分析（1H-MRS）：病灶Cho峰无增高，NAA峰轻度下降，可见Lip峰（图6）。
图1、2 MRI示左侧颞叶见一小结节状等T1（图1）、稍长T2（图2）信号，内可见点状短T1、短T2信号改变，周围脑组织见大片状水肿信号；图3～5 增强扫描呈明显均匀强化；图6 MRS示病灶Cho峰无增高，NAA峰轻度下降，可见Lip峰
患者先行子宫下段剖宫产术，后转入神经外科，于8天后行左侧颞叶占位性病变切除术。术中所见：一暗红色、质软、部分囊性变的肿物，内含暗红色血性液体，大小约10mm×20mm×10mm，血供一般。组织病理检查：瘤组织由丰富的血管构成，以小血管及毛细血管为主，血管内皮无明显异型性，血管充血、出血，间质散在少量淋巴细胞浸润，未见胞浆丰富空亮的间质细胞，未见恶性改变（图7）。
图7 镜下见瘤组织由丰富的血管构成，以小血管及毛细血管为主，血管内皮无明显异型性，血管充血、出血，间质散在少量淋巴细胞浸润（HE×40）
免疫组织化学：瘤细胞CD34血管（+），GFAP（－），Syn（－），S-100（－），LCA淋巴细胞（+），CD68组织细胞（+），EMA（－），PR（－），Ki-67（约3%+）。病理诊断：毛细血管瘤。术后复查CT，肿瘤切除完整。
讨论
毛细血管瘤是以血管内皮细胞异常增生为主一种常见的良性血管肿瘤，常累及皮肤和软组织，而发生于脑内者少见，神经系统多起源于软膜或硬膜处，而来源于脑实质内的毛细血管瘤罕见。病变可出现于脑内任何部位，临床表现主要包括：颅内高压、神经功能障碍及癫痫。本病发病机制不详，以成年女性居多。有文献报道毛细血管的快速生长与怀孕和雌激素的变化有关。Simon和Smith报道的2例孕妇脑内毛细血管瘤，其中1例在肿瘤的区域发现了黄体酮受体，推测毛细血管瘤的生长、增大与妊娠期雌激素改变及血容量增多有关，可能由于孕期心输出量增加、液体潴留而在怀孕期间造成肿瘤增大。
Okamoto报道的老年妇女毛细血管瘤迅速增大可能与雌激素相关。Sasaki发现毛细血管瘤患儿血清雌激素水平及雌激素受体水平明显高于正常儿童，但脑外毛细血管瘤中均未发现雌激素和黄体酮受体。本例为妊娠37周的33岁孕妇，符合文献报道。脑内毛细血管瘤的MRI表现为肿瘤实性部分在T1WI上呈稍高信号，在T2WI上呈高信号；单发多见，边界清楚的占位性病变并伴瘤周水肿；增强扫描瘤体实性部分明显强化，伴穿行细小血管或无强化的薄层分隔，该特点与本例符合，这对诊断帮助较大；另文献报道该病容易出血和囊变，一般无钙化。
脑内毛细血管瘤需与以下几种病变相鉴别：
（1）颅内海绵状血管瘤：多发生于脑实质，常为多发，体积相对较大，易反复出血，瘤体内易出现异常低信号，病灶可有钙化，典型表现为T2WI上病灶中央呈不均匀高低混杂信号，周围有明显含铁血黄素形成的低信号环，特征性强化方式为渐进性强化。而毛细血管瘤有丰富的血供，瘤体的强化常为全瘤性强化并显著强化；
（2）颅内炎性肉芽肿：好发于青少年，MRI表现为T1WI等或略低信号，T2WI表现为等或略高信号的结节，周围可见指样水肿带，增强扫描病灶明显强化。有时与脑内毛细血管瘤难以鉴别，毛细血管瘤实性部分中穿行细小血管或无强化的薄层分隔有利于鉴别；
（3）血管母细胞瘤：有异常引流血管及显著强化的肿块。常见于小脑半球，大囊小结节且为明显强化壁结节为血管母细胞瘤典型表现；实质型血管母细胞瘤临床少见，表现为蜂窝状不均匀性混杂信号肿块，多无钙化，瘤内或瘤周可见粗大流空血管信号，此型多伴有中度至重度脑水肿，该型特别需与脑内毛细血管瘤鉴别，毛细血管瘤强化较均匀；
（4）转移瘤：大多数患者可有原发肿瘤病灶，多发多见，且占位效应明显，而毛细血管瘤以单发多见。转移瘤常出现囊变或坏死，而毛细血管瘤罕见。
脑内毛细血管瘤可发生于儿童及成人，以成年女性多见，并可见于孕妇。颅内毛细血管瘤的增大与妊娠期雌激素改变及血容量增多有关，孕妇作为特殊群体，需特别注意。因此，充分掌握脑内毛细血管瘤的影像学特点、临床表现等，对患者特别是孕妇进行早期准确的诊断，对于综合治疗及提高胎儿和孕妇生存率有重要意义。但确诊仍需病理检查。
