一例左前上纵隔海绵状血管瘤突出胸腔生长病例分析
患者，男，50岁。胸部CT检查示左侧纵隔占位3天，偶发咳嗽、胸闷、左胸隐痛。体检：全身无肿大淋巴结，无颈静脉怒张；左侧颈部可触及肿块，活动度差，无压痛，气管稍向右偏；胸廓对称，左上肺呼吸音减弱，心脏无异常。
胸部增强CT示：左前上纵隔一类圆形软组织肿块影，大小约5.8 cm×5.2 cm，增强呈不均匀轻度强化，邻近气管受压右偏，肿块与左侧神经根分界不清（图1~3）。气管镜检查示：气管未见占位，气管上段探及肿物。行TNNA6针穿刺，送检病理，镜下见：炎性渗出及少许软骨、脂肪和上皮成分。
2012年2月在全麻下行颈胸联合手术。术中探查见肿物上段位于颈部右侧颈血管鞘后方，大部分位于胸腔内，少部分位于静脉角处，基底部位于左前上纵隔，主动脉弓上方，气管上段受压处紧密粘连。分离粘连，完整切除肿瘤。肉眼见肿瘤呈囊实性，大小约8 cm×4 cm ×2 cm，切开后有暗红色液体流出。
术后病理诊断：（纵隔）血管源性肿瘤，符合血管瘤">海绵状血管瘤（图4）。免疫组化示：CD34(+)，CD31(+)，D2-40( -)，Desmin（-），SMA（-），CK（灶+），Ki-67(部分+)。术后结合病理诊断：左前上纵隔海绵状血管瘤。
讨论
纵隔血管瘤起源于血管内皮细胞，为胚胎期血管发育异常增生所致，以海绵状血管瘤多见，部分为毛细血管瘤。
纵隔海绵状血管瘤可发生于任何年龄阶段，40岁以前多见，10岁以下高发，无明显性别差异。纵隔海绵状血管瘤好发于前纵隔，后纵隔次之，中纵隔罕见，极少累计多纵隔。大约33%~35%的患者无临床症状，其余表现为胸痛、咳嗽和呼吸困难等非特异性症状，主要与肿块对邻近结构的压迫或浸润有关。
组织学上，镜下海绵状血管瘤由大量内衬单层内皮细胞的扩张血管组成，管腔内有纤维组织分隔，某些区域有间质性炎性浸润，纤维组织增生。CT平扫密度较低，多数密度不均，其内可见钙化或静脉石，肿瘤的钙化和静脉石是纵隔海绵状血管瘤的特征性表现。多数纵隔海绵状血管瘤CT检查示边缘光滑锐利，局部与邻近结构界限模糊或关系密切，较少向胸腔外延伸]。本例肿瘤位于左前上纵隔，向上生长突出胸腔向颈部延伸生长，较为罕见，对纵隔海绵状血管瘤的辅助诊断可能具特征性。
纵隔海绵状血管瘤属良性血管瘤，治疗首选手术完整切除。术前肿瘤CT平扫及增强有重要辅助诊断及治疗指导意义，本例肿瘤上段与左侧神经根和静脉角邻近。术中分离肿瘤较为困难，术后患者出现乳糜漏，经保守治疗后痊愈。
