透明隔区毛细胞型星形细胞瘤病例分析
患者女，50岁。间断性头晕行头颅CT、MRI平扫+强化检查，显示侧脑室室间孔无强化肿块，考虑胶质瘤。入院CT检查：双侧侧脑室之间占位性病变，密度混杂，多发钙化影，边界不清，最大截面积约2.1 cm×2.8 cm（图1A）。MRI平扫：透明隔处肿块，大小约3.2 cm×3.0 cm×1.9 cm，信号不均匀（图1B），增强扫描时肿物未见异常强化（图1C）。实验室检查：血糖15.45mmol/L，糖化血红蛋白4.01mmol/L，尿蛋白（+-）、葡萄糖4+。糖尿病科会诊：2型糖尿病。全麻下行开颅颅内肿瘤切除术，术后经天津市环湖医院病理诊断：毛细胞性星形细胞瘤（WHOI级）（图1D）。
图1A透明隔区团状软组织影，密度不均匀，可见囊变及钙化影，边界清楚，周围无水肿；图1BT1WI病变呈等、低混杂信号；图1C矢状位T2WI病变呈等、高混杂信号；图1D病理图片，肿瘤细胞呈梭形，排列呈束装，可见大量嗜酸性小体（×200，HE）
讨论
毛细胞型星形细胞瘤2016年WHO中枢神经肿瘤分级定位I级，发病率低，好发于10～20岁的儿童及青少年。肿瘤病理学特征为细长排列较疏松的瘤细胞，双极纤维细胞常分布在血管周围，可见较明显增生的血管，瘤内可见数量不等的Rosenthal纤维。肿瘤实质内可出现假栅栏样坏死和凋亡现象，提示肿瘤实质内的小囊肿。
肿瘤沿蛛网膜下腔或软脑膜侵犯周围脑组织，这与其生长缓慢、良性的生理性行为相矛盾。毛细胞型星形细胞瘤CT多为境界清楚的低密度，内部可见大小不等的囊变，肿瘤周围可见钙化，肿瘤周围多无脑水肿为其典型特征之一，发生于小脑半球典型的毛细胞星形细胞瘤为囊性伴实性壁结节，增强扫描实性部分会出现较明显的强化，MRI与CT表现相似，实性部分呈长T1稍长T2信号影，有囊变的部分往往T1WI信号更低，T2WI信号更高，肿瘤出血少见，水肿程度低，更容易发现肿瘤侵袭蛛网膜下腔和软脑膜的情况。
本例患者MRI信号混杂，实质呈稍长T1稍长T2影，病变内可见明显囊变。中线处第三脑室旁的毛细胞星形细胞瘤需要与中枢神经细胞瘤、节细胞胶质瘤相鉴别。中枢神经细胞瘤发病率很低，可见条形及环状钙化，肿瘤常呈多囊样改变，表现为“蜂窝状”或“丝瓜瓤”样改变，DWI成像肿瘤呈高信号，肿瘤由于血供丰富，常常有流空血管影。节细胞胶质瘤发病年龄为5岁之前和40岁左右，肿瘤大部分呈实性或囊实性，囊伴结节为肿瘤特征性表现，强化扫描可见多发散在结节样明显强化影。影像学检查价值在于术前明确诊断和指导手术方案，以便临床术后观察及评价预后。
