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一例原发性心脏淋巴瘤病例分析

2022.3.28

患者,女,73岁。间断胸闷、下肢水肿半年余。查体和实验室检查未见明显异常。超声心动图示右心房内实性稍高回声,大小约36 mm×20 mm,边界清,基底部可见蒂连于房间隔处(图1),提示右心房内异常回声,考虑黏液瘤。


2014年3月体外循环下行右心房黏液瘤摘除术。术中见右心房内大小约6 cm×4 cm×3 cm灰红色肿物,蒂连接于右心房侧壁,周围可见数个微小肿物。紧贴右心房侧壁切断蒂,取出肿物,并清理周围残留肿物,探查无残余。取出肿物送病理检查。肉眼见灰白灰红组织,切面灰黄、质中。病理诊断:B细胞型非霍奇金淋巴瘤,高侵袭性,符合弥漫大B细胞淋巴瘤,免疫学标记提示生发中心外活化B细胞起源。


免疫组化:CK(-),CD20(+),CD3(-),CD21(-),CD10(-),MUM-1(+) ,Bcl-2(+) ,Bcl-6(+),c-Myc(+),Ki-67(约90%+),CD30(-)(图2、3)。原位杂交:EBER(-)。请血液内科及肿瘤科会诊后建议患者术后进一步治疗。



按患者及家属要求,出院后于当地医院行利妥昔单抗+CHOP治疗。术后3、6个月于我院复查,超声心动图示左心室舒张功能降低,未见肿瘤复发,术后3个月复查血常规时白细胞稍低,6个月时血常规未见异常,预后良好,远期预后待进一步随访。


讨论


原发性心脏淋巴瘤(primary cardiac lymphoma,PCL)是极少见的结外淋巴瘤,多为个案报道,需要心脏影像学检查、心肌活检、术中切除送检和心包积液细胞学评估等明确诊断。由于心脏淋巴瘤无特殊症状,术前活检困难,易误诊为其他肿瘤。本例术前入院初步诊断误诊为右心房黏液瘤,经手术病理诊断为B细胞型非霍奇金淋巴瘤。


非霍奇金淋巴瘤是最常见的淋巴造血系统恶性肿瘤,主要原发于淋巴结,也可发生于淋巴结以外的淋巴组织,甚至不含淋巴结组织的部位,如肺、骨骼、甲状腺、乳腺、睾丸等。心脏原发淋巴瘤罕见,约占所有心脏肿瘤的1.3%。本例经过病理检查证实为弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤。


超声心动图是诊断心脏肿瘤最敏感的无创性影像技术,确诊需病理学检查。早期手术切除联合系统化疗是心脏恶性肿瘤的标准治疗方法。弥漫性大B细胞型淋巴瘤侵袭性高,生长快,早期影像学诊断筛查及早期治疗是影响预后、延长患者生命的关键。


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