胰腺癌肉瘤伴出血MR表现病例分析
癌肉瘤是一种混合性肿瘤，既有来源于上皮的癌成分，又有来源于间叶的肉瘤成分，每一种成分的组织学形态、免疫表型及超微结构特点都有所不同。癌肉瘤一般发生在子宫、肺、乳腺、卵巢及胃肠道，发生在胰腺者比较罕见，目前国内外文献报道约17例。笔者现结合文献及经手术病理证实的胰腺癌肉瘤1例报告如下。
1.病例资料
患者，女，47岁，2个月前出现无明显诱因的左上腹不适，不伴腹痛、腹胀、恶心、呕吐。患者曾行胆囊切除术及子宫次全切除术。在我院行MRI检查提示胰体尾部占位，诊断为胰腺实性假乳头状瘤。肿瘤标志结果如下：癌胚抗原（CEA）：0.51μg/L（参考范围：0～5.00μg/L）；CA199：19.02U/ml（参考范围：0～37U/ml）；甲胎蛋白（AFP）：40.75μg/L（参考范围0～20μg/L）。
影像表现：MRI示：胰腺尾部可见一团块状异常信号影，边界较清，有包膜，大小约为4.1 cm×4.1 cm，T1WI上呈低、等、高混杂信号，T2WI上呈高、稍高、等混杂信号，在DWI上病变扩散受限，呈高信号。增强扫描后病变轻度不均匀强化，其内可见条片状未强化区，病变的包膜强化明显，在门静脉期及延迟期强化程度始终低于胰腺实质。毗邻的脾动脉、脾静脉边缘毛糙，显示欠清（图1）。
图1 a）MRI横断位平扫T1WI，胰尾部见团块状混杂信号影，以等信号为主，其内见少许斑片状低及稍高信号影；b）MRI横断位平扫T2WI，胰尾部病变以高信号为主，其内见等信号影；c）~e）MRI横断位增强扫描，胰尾部病变不均匀强化，其强化程度始终低于胰腺实质，病变内见斑片状未强化区，包膜强化明显
在全麻下行腹腔镜下胰腺体尾部及脾脏切除术，腹腔冲洗引流术。探查腹腔术中见：腹腔广泛粘连，胰腺体尾部可见大小约4.1 cm×3.5 cm肿瘤，质硬，边界尚清，活动度可，肝脏、胃、腹腔未见转移性结节，腹腔腹腔内少量腹腔积液。大体标本：胰腺尾部肿块，大小约为5 cm×4.5 cm×2.5 cm，切面见3 cm×3 cm×2 cm的灰白区，侵及被膜及周围脂肪组织，实性，质中，灶性区域坏死，小斑点状出血灶，与周围组织分界不清（图2）。
图2 大体标本，胰尾部肿块，实性，质中，其内可见灶性区域坏死和小斑片状出血灶
病理诊断：肿瘤带脾脏的部分胰腺组织一块送检示：胰腺与脂肪组织交界处见癌，胰腺远切缘、脂肪组织、脾脏与脂肪交界处、脾脏均未见癌累及。HE染色：低分化腺癌和肉瘤成分，并可见出血灶（图3）。免疫组化：CK（+），vimentin（+），desmin（-），S-100局灶（+），ki-67（+，增殖指数约15%）（图4）。结果支持胰腺癌肉瘤。
图3 HE染色（HE×100）。a）低分化腺癌成分；b）肉瘤成分；c）肿瘤内的出血灶显示
图4 免疫组化。a）CK在肿瘤细胞呈阳性表达（×200）；b）ki-67在肿瘤细胞呈阳性表达（×200）；c）S-100在肿瘤细胞呈阳性表达（×200）；d）Vimentin在肿瘤细胞呈阳性表达（×200）
2.讨论
癌肉瘤又称为恶性混合瘤，是一种少见的恶性肿瘤。在病理组织学上，胰腺癌肉瘤的癌成分可以为导管腺癌和黏液腺癌，肉瘤成分可以为恶性纤维组织肉瘤、平滑肌肉瘤、和其他肉瘤组织成分，免疫组化表现为癌成分CK（+）和肉瘤成分Vimentin（+）均呈阳性。
虽然癌肉瘤起源仍然存在争议，但是近年来许多证据支持癌肉瘤是来源于单个干细胞的单克隆肿瘤。胰腺癌肉瘤非常罕见，中老年发病居多，女性较多见，生长速度快，临床进展迅速。胰腺癌肉瘤的临床表现无特异性，可表现为腹部不适、恶心、呕吐或偶然发现。其肿瘤标志物AFP、CEA、CA199、CA125可正常或部分升高，无特异性。胰腺癌肉瘤的确诊主要依靠病理组织学，但可通过MRI对病变进行评估。MRI检查一般表现为胰头或胰尾囊实性占位，部分伴有壁结节或包膜，可有液化坏死，增强扫描后实性成分、壁结节及囊壁中度强化，囊性成分不强化，肿瘤位于胰头者，易侵犯十二指肠，压迫胆总管，引起肝内外胆管扩张，位于胰尾者易侵犯脾脏。病变也可发生肝脏及腹膜的转移。
本例结合大体标本、病理切片及MRI检查，发现肿瘤主要为囊实性肿块，病变在T1WI上呈以等信号为主的混杂信号影，T2WI上呈高信号为主的混杂信号影，增强后肿瘤轻度不均匀强化，其内见未强化的小斑片影。在大体标本及病理切片上我们发现肿瘤内有灶性出血，但在MRI上并没有发现出血，其原因可能是由于出血的不同阶段在MRI上表现的信号不同，而本病灶在MRI上呈混杂信号，所以在MRI上肿瘤中的出血灶与其他成分难以区分。胰腺癌肉瘤的影像学表现易与胰腺囊腺瘤（癌）、胰腺实性假乳头状瘤混淆。
胰腺囊腺瘤（癌）好发于中年女性，且手术切除率高，预后好，病变以囊性成分为主，呈蜂窝状或多房样结构，并可见点状钙化，亦可见壁结节和分隔，增强扫描后壁结节和分隔明显强化。胰腺实性假乳头状瘤好发于年轻女性，为良性或低度恶性的肿瘤，无特异性临床表现，在影像学上常表现为边界清楚的囊实性占位，囊性成分多位于肿瘤内部，实性成分位于外周，约1/3的患者可出现实性成分或包膜的钙化，增强扫描后囊性成分不强化，实性成分呈轻-中度强化，并有延迟强化。胰腺囊腺瘤（癌）与胰腺假乳头状瘤都可以发生钙化，从目前文献报道的胰腺癌肉瘤来看，还未发现癌肉瘤内发生了钙化，这点可以作为其鉴别点。
胰腺癌肉瘤的侵袭和播散能力很强，预后极差，目前文献报道存活时间最长的病例是术后20个月。胰腺癌肉瘤的治疗主要采用手术和化疗，应早发现、早治疗，从而延长患者生命时间和提高生活质量。
