顶泌汗腺性痒疹病例分析
1 临床资料
患者女，27 岁，双侧腋窝皮疹伴痒 3 年。3 年前 患者双侧腋窝出现数个肤色、毛囊性丘疹，偶有痒 感，未进行任何治疗，后出现间歇性瘙痒，皮疹数量 逐渐增加。1 个月前，皮疹增多明显，瘙痒加剧，尤 以高温、神经紧张、出汗或月经来潮前明显。患者既 往体健，无相关疾病家族史。皮肤科情况: 双侧腋窝 可见多发的、圆顶的、肤色毛囊性丘疹，直径 1 mm， 表面光滑，孤立分布，未见融合，双侧腋窝毛发稀疏， 周围皮肤正常( 图 1) 。腋窝皮疹组织病理示: 表皮 角化过度，轻度乳头状瘤样增生，滤泡漏斗状堵塞， 真皮内成团的汗腺和汗腺结构扩张，中心可见顶泌 汗腺分泌，毛囊和汗腺周围可见淋巴细胞; 深部汗腺 导管增生和扩张。符合顶泌汗腺性痒疹( 图 2) 。治 疗: 口服氯雷他定抗组胺药物，10 mg /次，1 次/d，外 用他克莫司乳膏外涂，2 次/d，治疗 2 周后，瘙痒较前 有缓解，但皮疹未见消退。加服阿维 A 10 mg /次， 2 次/d，后逐渐减量至停药，疗程 3 个月，症状和体 征基本消退，目前仍在随访中。
2 讨论
顶泌汗腺性痒疹( Fox-Fordyce 病) 是一种罕见 的慢性炎症性疾病，以瘙痒的、肤色、毛囊性丘疹为特征，主要累及顶泌汗腺密集分布的腋窝、耻骨和肛 门生殖器等部位［1］。本病的确切病因目前尚不清 楚，主要影响 15 ～ 35 岁的年轻女性。在青春期前、 绝经后或男性中很少有报道［1］。慢性病程，症状持 续，病情时轻时重，尚无统一治疗原则，仅限个案治 疗分享，治疗效果不佳。 此病的确切病因目前尚不明确。有一种假说认 为表皮内顶泌汗腺导管角化性阻塞是该病发生的必 要条件。阻塞的导管破裂导致汗液从破裂的导管渗 出，引起毛囊周围发炎［2］。其他包括: ①遗传: 尽管 本病是一种典型的偶发性疾病，但有文献报道在姐 妹、同卵双胞胎和异卵双胞胎以及父女中同时患 病［3-4］。②激素: Fox-Fordyce 病主要发生于青春期 后的女性，罕见于青春期前、绝经后或男性。月经前 的突然发作或加重，以及怀孕、绝经后和口服避孕药 的改善进一步证实激素的参与［5］。③激光脱毛术: 激光脱毛和强脉冲光也被认为是诱发因素［6］。有 文献报道［7-8］，Fox-Fordyce 病可发生于用不同种类 的激光进行脱毛治疗后。有推测认为，激光照射可 导致毛囊漏斗部的损伤，随后角质形成细胞发育不 良，从而导致角蛋白堵塞［9］。尽 管 特 发 性 FoxFordyce 病和激光脱毛诱导的 Fox-Fordyce 病具有相 同的组织病理学和临床特征，但它们是否为同一种 疾病实体还需要进一步探索。④引发瘙痒的因素， 如压力、兴奋、运动导致的出汗、炎热潮湿的天气都 是诱因。反复抓挠会导致受影响区域的皮肤变黑， 头发变稀疏［10］。 Fox-Fordyce 病的组织病理学表现为表皮角化 过度，毛囊角栓形成，毛囊漏斗部细胞间水肿，漏斗 部周围真皮中有炎性细胞浸润，深层可见汗腺导管 增生扩张。毛囊周围泡沫细胞是本病的主要组织病 理学特征［11］。 Fox-Fordyce 病的治疗具有挑战性，治疗效果有 限或欠佳。一线治疗包括口服维甲酸类药物和避孕 药，局部外用维甲酸类药物、过氧化苯甲酰、局部钙 调磷酸酶抑制剂、克林霉素、类固醇类药物［12］。对 于反复发作，耐受性较差的患者可冷冻、高频电灼、 紫外线光疗等物理方法辅助治疗，必要时可行手术 切除皮损或脂肪刮除术［13］。
参考文献略。
