一例乳头状胶质神经元肿瘤表现为壁结节钙化病例分析
患者男，25岁。因发作性左侧肢体抽搐伴意识丧失1个月于2012年12月10日来我院就诊。患者每次抽搐数分钟后症状自行缓解，意识恢复，发作后感头痛、四肢无力，对发作过程无记忆。
体检：四肢肌力、肌张力正常，膝反射（++），双侧巴宾斯基征阴性。CT平扫：右额叶皮层下见一类圆形囊性低密度影，直径约3.0 cm，囊壁呈薄壁线状高密度；冠状面重建外下壁见斑片状高密度结节及细小点状钙化灶，占位效应不明显，周围见广泛低密度水肿（图1，2）：MR平扫囊壁呈线状等T1、短T2低信号，DWI呈高低混杂信号，壁结节呈短T1、长T2信号，DWI呈周高、中低信号，囊内容物呈长T1、长T2信号（图3，4）；增强扫描囊壁呈清晰线状强化伴壁结节强化更加明显，囊内容物及周围水肿区均无异常强化（图5）。
图1，2 CT平扫显示右额叶皮层下一类圆形低密度囊性病变，囊壁呈薄壁线状高密度（图1），冠状面重建显示病灶外下壁见斑片状高密度结节及细小点状钙化灶.占位效应不明显，周围见广泛低密度水肿带（图2）；
图3，4 MR平扫囊壁呈线状等T1（图3）、短T2（图4）低信号，壁结节呈短T1、短T2信号，囊内容物呈长T1、长T2液体信号；
图5 冠状面增强扫描囊壁呈明显线状强化伴壁结节强化，囊内容物及周围水肿区均无异常强化
影像诊断：有额叶皮层下囊性占位，考虑低级别星形细胞瘤或神经节细胞瘤。
手术及病理表现：气管内插管全身麻醉下行右额顶开颅术，见右额顶脑沟回变浅，局部黄染，电凝切开皮层后，见右额顶脑内黄变液，量约15 ml，有包膜，周围脑组织黄染。
清除血肿后，切取部分包膜组织行快速病理，提示胶质增生，术巾考虑慢性扩张性脑内血肿（chronic expanding intracerebral hematoma，CEIH）；沿包膜边界分离，包膜完整切除，大小约3.0 cm×3.0 cm×3.0 cm，周围脑组织明显水肿。
病理表现：送检脑组织可见囊壁样纤维组织增生伴玻璃样变性及含铁血黄素沉积，另见小血管玻璃样变性，周围绕以星形细胞形成假乳头状结构，乳头间见片状神经元细胞（图6）；免疫组织化学：胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、突触素（Syn）、S100、CD34、LCA淋巴细胞（+），Ki-67增殖指数5%。组织病理学表现符合乳头状胶质神经元肿瘤（papillary glioneuronal tumor。PGNT）。
图6 囊壁纤维组织增生伴玻璃样变性及含铁血黄素沉积，绕以星形细胞形成假乳头状结构（HE×100）
讨论
1998年Komori等首先报道了9例具有一致病理学特征的混合性神经元.神经胶质起源肿瘤，并将其命名为PGNT。目前认为PGNT是一种既有星形细胞成分又有神经元成分的具有双向分化潜能的肿瘤，出现玻璃样变的血管性假乳头状突起是诊断PGNT的组织学标志。
PGNT目前仅见于大脑半球，肿瘤位置以额叶最常见，其次是颞叶、顶叶。影像检查绝大多数表现为伴有壁结节的囊性占位性病变或囊实性混合性肿瘤，单纯实性表现较少，边界清晰。MRI能清晰显示囊壁、内容物和实性结节，增强扫描囊壁呈环状或边缘性强化，实性壁结节均匀或不均匀性强化，实性成分一般都强化。
Myung等总结发现多数患者无瘤周水肿（56.9%），如果出现也多为轻度水肿（27.5%），中，重度水肿的出现率约13.7%，而且往往出现占位效应。一般认为钙化是PGNT的少见影像表现，Myung等报道钙化的发生率为25%（8/32）；钙化数量往往较少，呈局灶性点状、片状或砂粒状，散在分布于囊壁上或肿瘤内部。CT对钙化的显示较常规MRI更敏感和准确，如本例所示，CT清晰显示了位于囊壁外下侧的高密度壁结节及细小点状钙化。
PGNT在影像上需要与以囊性为主脑肿瘤鉴别，包括毛细胞星形细胞瘤、血管母细胞瘤、囊变的胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、转移瘤等。本例术中曾被误诊为CEIH，本病多见于青年男性，可能与外伤、隐匿性血管畸形等因素有关，影像显示脑内囊性占位，T1WI呈混杂信号的同心圆板层状结构，即“年轮征”，增强扫描病灶周围呈圆形或类圆形不规则强化，血管成像显示病灶区域异常血管影往往提示CEIH。
总之，青年患者出现幕上脑实质内边界清楚的囊性伴壁结节或囊、实性混合占位，增强后实性部分及囊壁呈明显强化，应该考虑到PGNT的可能。当然，PGNT作为一种少见的神经元.胶质混合性肿瘤，其确诊仍依赖于病理及免疫组织化学结果。
