一例神经中轴钙化性假瘤病例分析
神经中轴钙化性假瘤( calcifyingpseudoneoplasms of the neuraxis，CAPNON)又称中枢神经系统纤维骨病变，是发生于神经中轴非常罕见的良性疾病。现将我院收治的1例CAPNON患者的临床资料报道如下。
病例资料
患者，男，26岁，因发作性四肢抽搐17年入院。入院时体格检查未见神经系统阳性体征。头颅CT平扫示左侧额叶占位，呈钙化表现（图1A）。头颅MRI示左侧额叶占位，T1WI以低信号为主，内杂夹高信号（图1B）；T2WI以高信号为主，内杂夹低信号（图1C）；增强为部分边缘强化（图1D）。
在全麻下行开颅手术切除病灶，术中见病灶部分囊性变，打开囊壁可见淡黄色液流出，囊内探查见肿物约2 cm×3 cm大小，形态不规则，淡黄色，质硬，周围可见坏死样物，血供一般。术后予预防感染、口服丙戊酸钠缓释片抗癫痫治疗，随访半年，患者癫痫控制良好，行头颅MRI复查，未见病灶复发(图1E～G)。术后病理诊断为VAPNON（图1H、1I）。
讨论
发病机制与临床表现：CAPNON是一种良性、非肿瘤性疾病，颅内及脊椎均可发病，由Rhodes和Davis于1978年首先报道，其自然史尚不清楚，起源亦存在很大争议。大部分学者认为其纤维骨化病变起源于神经中轴的反应过程，病变的钙化组织周围有典型的肉芽肿性炎性反应。但Qian等认为，CAPNON是起源于蛛网膜细胞或成纤维细胞，最初将它描述为骨化生的一种类型，其常见于四肢长骨，很少发生在中枢神经系统。Rodriguez等认为，CAPNON是一种膨胀反应过程，而非化生的结果。Bertoni等认为，CAPNON可能是一种非肿瘤性肿瘤样钙化沉着。
影像学和病理学特点：文献报道显示，CAPNON CT均表现为高密度的钙化病灶；MRI表现无特征性，多表现为T1、T2低信号，周围水肿不明显，增强后大多边缘或内部有不均匀强化，但亦有报道病灶无强化。CAPNON的典型组织病理学特征可包括：①一个结节内可见典型的无定形的黏液软骨样基质外观；②栅栏状排列的单核组织细胞；③片状或条索状沉积的粗大的纤维样外观；④钙化、骨化生和散在的砂粒体；⑤异物反应巨细胞构成的肉芽组织结构。免疫组化染色显示，波形蛋白、胶质纤维酸性蛋白、骨钙素、S-100均有阳性报道，但以波形蛋白阳性最为典型和常见。
治疗及其预后：CAPNON主要采取手术治疗，病灶完全切除，预后较好；而不完全切除的病例，需要随访，以防复发。对与颅底硬脑膜或神经根粘连紧密的病灶，不必要强求完全切除，有学者认为扩大范围的切除术会造成脑脊液漏或神经根损伤，对于不能手术完全切除的病例，部分切除减压或明确病理诊断也是有意义的。至于术后是否需要放疗或化疗尚不确定。
综上所述，CAPNON是一种良性的、非肿瘤性疾病，好发于成人，以男性多见，颅内及脊椎均可发病；CT表现为高密度钙化灶；MRI多表现为T1、T2低信号，周围水肿不明显，增强后大多边缘或内部有不均匀强化；确诊依靠病理检查。手术治疗为首选方案，完全切除病灶可治愈。
