两例横纹肌样脑膜瘤诊断与显微手术治疗病例分析
横纹肌样脑膜瘤（rhabdoid meningioma，RM）是一种具有横纹肌母细胞特征，但又没有横纹肌分化的罕见恶性脑膜瘤（WHOⅢ级），临床少见，具有易复发、病程进展迅速等特点。泸州医学院附属医院神经外科2012年10月-2014年1月收治2例RM病人，并复习相关文献，分析探讨RM临床特点和治疗方法。
1.病历摘要
病例1（图1）：女，25岁；因头晕、头痛2个月入院；查体：双侧嗅觉减退，余未见阳性体征。头部MRI检查示：右侧额叶不规则软组织肿块。临床诊断：嗅沟脑膜瘤。在显微镜下行冠瓣开颅手术，术中见病变与脑膜黏连广泛并侵及脑组织，尽量全切除并电灼肿瘤附着点，肿瘤SimpsonⅠ级切除。病理大体标本可见组织呈红灰白色，切面灰白，质稍软；镜检：典型脑膜瘤合体细胞形成漩涡状结构，可见多灶横纹肌样细胞，肿瘤细胞弥漫成片、松散排列伴乳头状结构。
图1冠瓣开颅手术治疗嗅沟RM。1A术前MRIT2WI见稍长或长T2信号，其内见混杂信号影，瘤周大量水肿，中线左移，双侧脑室前角受压变形；1B术后MRI示肿瘤全切除；1C病理镜检（苏木精-伊红染色×100）；1D免疫组化示EMA阳性（SP法×400）；
免疫组化：上皮膜抗原（EMA）、Vimentin阳性，Ki-67为2%。病理诊断：嗅沟RM（WHOⅢ级）。术后痊愈出院，并行放疗，术后随访1年，肿瘤原位复发，在外院行伽玛刀治疗，目前生活自理。
病例2（图2）：男，18岁；因头痛10d，加重伴呕吐2d入院；查体：无明显阳性体征。头部MRI：右侧顶部大脑镰旁见不规则软组织肿块，其内见混杂信号影，病灶边缘不规则，强化明显，中央坏死区无明显强化，瘤周大量水肿带，中线稍左移。临床诊断：右侧大脑镰旁脑膜瘤。在显微镜下行顶枕部跨中线弧形切口开颅，肿瘤SimpsonⅠ级切除，术中侧脑室壁穿通，脑脊液流出。病理大体标本可见组织呈灰褐色；镜检：可见典型的脑膜瘤细胞和横纹肌样细胞组成的过渡区。
图2顶枕部开颅手术治疗右侧大脑镰旁RM。2A术前MRI；2B术后1个月复查CT；2C病理镜检（苏木精-伊红染色×100）；2D免疫组化示Vimentin阳性（SP法×100）
免疫组化：Vimentin阳性，EMA、S-100部分阳性，Ki-67为8%。病理诊断：RM（WHOⅢ级）。术后因故未行放化疗，术后1个月复查CT脑室内多发转移，术后2个月因并发症死亡。
2.讨论
2.1RM的临床及病理特点
良性脑膜瘤好发于女性，但恶性脑膜瘤未见明显性别趋势；其常见部位是矢状旁、颅后窝、大脑凸面、颞叶、额叶等，临床表现主要是头痛、颅内出血和颅高压等。影像学主要表现为肿瘤呈蘑菇征，瘤周大量水肿，基底宽，有囊变坏死区，T1WI表现为略低不均匀信号，T2WI呈明显混杂不均匀信号；中度不均匀强化；瘤脑边界不清，增强后肿瘤边缘不规则；少数有短粗不规则的脑膜尾征，颅骨骨质异常，甚至形成软组织肿块；钙化少见等。
病理检查：大多存在典型脑膜瘤形态结构；横纹肌样细胞占优势（＞50%），细胞核和细胞质可见假包涵体，少数瘤细胞与典型脑膜瘤细胞移行过渡；核分裂相多见（＞4/10高倍视野），可见灶性坏死；免疫表型同时表达Vimentin及EMA，但肌组织标记如Desmin等均为阴性；横纹肌样细胞越多提示肿瘤恶性度越高，复发率越高，主要需与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、横纹肌肉瘤等鉴别，结合发病部位和免疫标记以及超微结构不难鉴别。
2.2RM的治疗方法
RM首选显微手术切除，且应争取尽量全切，因肿瘤复发后再手术，复发风险比原发恶性脑膜瘤更高；复发后仍以手术切除为主。但许多肿瘤因侵袭重要结构或肿瘤呈匍匐生长，全切除极为困难，在保护重要结构的同时应避免穿通脑室，造成肿瘤细胞种植转移。如病例2在争取全切除中使侧脑室壁穿通，术后1个月肿瘤复发及播散。近年来许多学者都在探索能使恶性肿瘤全切除但又不损伤正常脑组织的方法，如通过流式细胞仪在术中对组织细胞周期进行分析，可以在6min内准确检测出肿瘤边缘和正常脑组织，使得术中完全避免切除正常脑组织。但术后不管肿瘤是否全切，都应早期放疗，文献报道：恶性脑膜瘤术后辅助放疗平均5年无进展生存率和总生存率分别为48%和55.6%，病例1术后结合放疗，随访1年能生活自理，而病例2术后未行放疗，术后1个月多处复发，也提示术后早期结合放疗对肿瘤有局部控制作用。
综上所述：RM临床罕见，临床表现无特异性，MRI有定性意义，确诊依靠病理检查，治疗首选显微手术切除，术后应早期放疗，病人在手术和放疗之后仍有复发时，可考虑伽玛刀治疗，但整体的预后较差。
