横纹肌样脑膜瘤病例分析
横纹肌样脑膜瘤（rhabdoid meningioma，RM）是脑膜瘤的一种特殊类型，临床极其少见。本文报道1例RM。
1.病例资料
病人，女，34岁。因反复头痛1月余伴左侧肢体麻木8 d入院。既往有卵巢手术病史。入院时体格检查：神志清楚；左面部及左侧肢体感觉麻木，痛觉减弱；四肢肌力、肌张力正常。
入院后CT、MRI检查示右侧额叶镰旁占位性病变，脑膜瘤可能性大（图1A~I）。全麻下行肿瘤切除术。术中铣下颅骨后见硬膜张力高，弧形剪开硬膜后见脑组织膨隆，有搏动，脑沟变浅，可见多条引流静脉曲张，并出现断流，轻压脑组织后静脉复通。沿中线牵开脑组织可见肿瘤呈灰白色，质硬，有包膜，血供丰富，有多条动脉包绕。显微镜下全切（SimpsonⅠ级）。术后病理示（右额叶）RM，WHO Ⅲ级（图1J）。
图1横纹肌样脑膜瘤影像学表现及病理表现A.CT平扫示右额叶占位，水肿较重；B.CTA示肿瘤由大脑前动脉分支供血，部分与颅板相连；C.MRI水抑制像为稍高信号；D~F.MRI平扫示肿瘤呈长T1、长T2信号；G~I.MRI增强示明显强化；J.术后病理表现，镜下可见圆形、卵圆形瘤细胞，呈巢、片状分布，胞浆丰富，红染，部分核偏位，染色质淡，核仁明显，核分裂像偶见（HE，×200）
2.讨论
2000年，WHO将RM列为WHO Ⅲ级，与恶性脑膜瘤相当。RM缺乏特征性临床表现，大多数见于复发脑膜瘤病例，仅小部分为原发病例。这与胶质瘤复发后常见的升级现象相似。RM多发生于大脑凸面及大脑镰旁，可引起相应的神经压迫症状，但具体的临床表现也因发生部位的不同而有所差异。RM的MRI未发现明显特征性表现。
与脑膜瘤仅侵袭脑膜和颅骨不同，当影像学表现为其与临近脑组织分界不清时，常常提示脑组织受侵袭。约75%有明显的瘤周水肿，恶性成分也常见，推测其原因仍和大多数脑膜瘤相似，是肿瘤瘤体的压迫导致局部静脉回流受阻。RM钙化少见，但囊变发生率约为38%，明显高于典型脑膜瘤。大多为瘤旁囊变，瘤内囊变少见死。病理诊断是诊断RM的金标准。RM治疗方案现仍无统一标准。
目前，主要还是采用手术治疗，在不影响神经功能的前提下，尽力达到肿瘤全切（Simpson I级），对于侵犯的颅骨，可行一期修补，提高病人生存质量。该病预后较差，复发率高。术后平均生存时间为5.8年，而组织学发现横纹肌样细胞的病人平均生存时间仅为3.1年。因此，术后辅助放疗、化疗或生物治疗延长生存期，提高生存质量，将是下一步的目标。
