一例Klippel-Feil综合征患者行全身麻醉处理
Klippel-Feil综合征是由颈椎先天性融合而成，短颈、颈部活动受限、后发迹线较低为其主要表现，此类患者行气管插管术极为困难。现报道Klippel-Feil综合征患者行全身麻醉1例。
1. 临床资料
患者，男，49岁。因头晕、头痛4d，加重伴恶心、呕吐3d入院。术前查体：患者处于昏睡状态，颈部短，头后仰明显受限，甲颏间距约为4 cm，Mallampati分级为III级。
颅内动脉三维重建示：右侧颈内动脉前床突段动脉瘤；广泛蛛网膜下腔出血，考虑动脉瘤破裂出血；颈2/3椎体间隙成角，约为90°，颈3椎体形态不规则（图1）。气管一支气管CT重建示：气管及左右主支气管、各段级支气管官腔通畅，会厌水平颈椎形态失常，部分椎体融合并后凸畸形。其余相关检查无特殊。既往无特殊病史。诊断为自发性脑内出血（颞右）；自发性蛛网膜下腔出血；右侧后交通起始部动脉瘤破裂出血。拟在全麻下行“全脑血管造影+动脉瘤栓塞术”。
患者入手术室后常规检测生命体征并开放静脉通路。提前备好各种应对困难气道用物包括口咽通气道、探条、喉镜（中号及小号镜片）、加强型气管插管（6.0，6.5，7.0各1个）、可视喉镜（McGmTH）、喉罩和纤维支气管镜。令患者充分吸氧后静脉给予倍他米松8mg及咪达唑仑2mg，在纤维支气管镜引导下经鼻顺利插入6.5号加强型气管插管后静脉给予顺苯磺酸阿曲库铵15mg、舒芬太尼20μg、丙泊酚40mg、咪达唑仑2mg。听诊双肺呼吸音防止气管导管插入过深导致相关并发症，之后行机械通气。术中麻醉维持采用持续静脉输注丙泊酚3~4mg·（kg·h）-1，吸入七氟醚0.5～0.8MAC，间断静脉给予顺苯磺酸阿曲库铵5mg。术毕送至重症监护室进行后续治疗。
2.讨论
Klippel-Feil综合征是由两个或两个以上的颈椎先天性融合形成，可以与多个系统异常有关。1912年由Klippel等首先进行了描述，又称短颈畸形，其典型的三联征为椎体畸形、后发迹低、椎体活动受限，不到一半的患者有典型的三联征，除颈椎畸形外这些患者的心血管系统、肺、肾脏及肋骨等可能也存在畸形。该病发病率较低，其发病率约为1：42000，女性患者约占60%。此类患者由于颈椎活动度受限、颈椎的不稳定性及合并其他系统畸形，使麻醉医师实施麻醉具有一定的挑战性。
根据上述相关检查及查体体征可以诊断患者为Klippel-Feil综合征。该患者拟行“全脑血管造影+动脉瘤栓塞术”手术须实施全身麻醉。尽管此类患者在麻醉诱导时通常不存在面罩通气困难，然而行气管插管极为困难，且该患者术前存在蛛网膜下腔出血，可能存在颈项强直症状，会加重插管的困难，因此需要充分的术前准备及详细的麻醉计划。
由于颈椎活动受限以及为了防止颈椎不当活动导致的神经损伤，麻醉医师应尽可能保持患者颈椎的自然位置。因纤支镜引导插管具有可视性及不需颈椎活动，被认为是对此类患者行气管插管术最为安全有效的方法。Cakmakkaya等同样也报道过成功使用纤支镜对此类患者进行插管。除使用纤支镜引导插管方法外使用喉罩同样可以建立通气气道，然而喉罩的使用受到手术类型的限定。在胡晓敏等报道中患有Klippel-Feil综合征的患者气管插管的深度较常规插管深度浅，在插管成功后应常规使用听诊器听诊双肺以防止因气管插管插入单侧肺而导致肺损伤。在Farid等报道中同一女性患者在12岁行阑尾切除术及23岁行卵巢囊肿剥除术时并未遇到气管插管困难，然而在45岁接受心脏手术行气管插管术时极为困难，说明此类患者颈椎融合是逐渐发展的。
总之，对于Klippel-Feil综合征患者术前应进行相应的检查以发现是否合并有其他系统疾病；麻醉前应充分评估气道做好应对困难气道的各项准备，根据手术类型选择恰当的麻醉方式和建立气道的方法，若实施全麻，应常规使用听诊器确定气管导管的深度是否合适；围术期需谨慎变换体位以防止颈椎不当活动导致神经损害，如有必要可为患者安置颈托。
