特发性发疹性斑状色素沉着症病例分析
临床资料
患者，男，22 岁。因躯干、四肢灰褐色斑片 3 年， 于 2017 年 7 月 5 日就诊。3 年前，无明显诱因患者 前胸部出现数个蚕豆大小灰褐色斑片，数量渐增多， 渐累及至腰部、腹部、背部及 四肢，无自觉症状 ；病程中从 未出现过红斑。患者既往体健， 无用药史及药物过敏史。否认 焦油、砷剂等接触史。否认其 他病史及家族遗传史。体格查 体 ：发育正常，营养中等，无 智力障碍，全身浅表淋巴结未 扪及增大。皮肤科情况 ：躯干、 四肢散在分布直径0.5 ～ 4 cm 不等的圆形、椭圆形或不规则 形棕褐色斑片，边界清楚，不 突出皮面，皮损表面光滑，无 鳞屑，表皮无萎缩，用指腹及 钝器摩擦后无风团出现（图 1）。
下腹部皮损组织病理示 ：表皮角化过度，棘层轻度增 生，基底层色素颗粒增多，真皮浅层可见嗜色素细 胞散在分布，小血管周围可见少量淋巴细胞浸润，未 见肥大细胞（图 2）。实验室检查 ：血常规正常，梅毒 快速血浆反应素试验（RPR）、梅毒螺旋体血凝试验（TPHA）均性，人免疫缺陷病毒（HIV）阴性。诊断： 特发性多发性斑状色素沉着症。予口服维生素 C，外 用氢醌霜治疗。3 个月后随访，皮损无明显改变，后 失访。
胸腹部及背部大量圆形或类圆形淡褐色斑片，表面光滑，无鳞屑 图1 特发性发疹性斑状色素沉着症患者躯干皮损
表皮角化过度，棘层轻度增生，基底层色素颗粒增多，真皮浅层可见散 在少量嗜色素细胞，小血管周围可见少量淋巴细胞浸润 图2 特发性发疹性斑状色素沉着症患者 腹部皮损组织病理（HE染色 ×100）
讨论
特 发 性 发 疹 性 斑 状 色 素 沉 着 症（idiopathic eruptive macular pigmentation, IEMP）是一种少见的 无症状性色素异常性皮肤病，病因尚不明确。有研究 认为本病非遗传因素所致，与日光照射无关，可能与 激素分泌有关 [1]。最新有学者通过对 IEMP 患者皮损 组织病理学检查发现部分患者具有与黑棘皮病类似 的色素性乳头瘤病样改变，因此认为 IEMP 可能是黑 棘皮病的一种变异改变 [2,3]。 本病男女均可患病且无明显差异，多见于儿童和 成年人 [4]，但也有报道年龄最小见于 1 岁的幼儿，最 大见于 50 岁的成年男性 [5,6]。皮损表现为多发性青灰 色或棕灰色色素沉着斑，好发于躯干和四肢非暴露部 位，甲盖大小，圆形或不规则形，表面光滑，无自觉 症状。皮损组织病理检查可见表皮基底层黑素轻度增 加，真皮上层有较多噬黑素细胞及血管周围可有少量 淋巴细胞和浆细胞 [7]。本例患者临床表现及组织病理改变均符合特发性多发性斑状色素沉着症的诊断。 IEMP 主要应与持久性色素异常性红斑（灰皮病） 和色素性扁平苔藓相鉴别。灰皮病发病起初为界限清 楚红斑，逐渐变为淡灰色，灰蓝色色素斑，并且其 边缘往往有狭窄的红晕环绕，并轻度隆起，组织病理 上可见基底细胞液化变性，真皮血管周围有轻度淋 巴细胞和组织细胞，噬黑素细胞浸润。色素性扁平 苔藓皮损亦可表现为灰蓝色斑片，可广泛分布，但主 要累及面部、颈部及上背部等日光曝露部位或上肢、 腹部及腋窝等屈侧，组织病理表现为基底细胞液化变 性，真皮上部可见以淋巴细胞为主的带状浸润，可以 与 IEMP 鉴别。此外，本病还需与固定性药疹、色素 性玫瑰疹、色素性荨麻疹、炎症后色素沉着、牛奶咖 啡斑、血色素沉着病、肥大细胞增生症等从临床及病 史上相鉴别。由于本病多在数月或数年后自行痊愈[2]， 因此不主张过度治疗。
参考文献略。
