肝脏原发性恶性间质瘤病例分析
1.临床资料
患者男，69岁。因食欲下降、上腹部胀痛不适1月余来院就诊。门诊彩超提示肝脏不均质占位性病变，考虑肝癌可能性大。肿瘤标记物糖类抗原1993.36U/ml、癌胚抗原2.270ng/ml、甲胎蛋白3.07ng/ml，均低于正常值。
上腹部CT检查：平扫（图1）肝脏右叶后下段（VI段）见一椭圆形软组织密度肿块影，内见片状低密度液化坏死区，肿块边界清晰，大小约为10.5cm×8.1cm×9.5cm，邻近组织受压移位、变形，动脉期（图2）肿块实形部分呈轻度强化，边缘及内部见多条迂曲供血动脉，液化坏死区无强化，门脉期及延迟期（图3、图4）肿块强化程度低于周围正常肝实质。诊断意见：肝脏右叶后下段（VI段）富血供占位性病变，肝癌可能。
图1-4肝右叶（VI段）见一巨大软组织肿块，平扫肿块呈稍低密度，CT值约为41Hu，瘤内见大片状水样密度液化坏死区（图1，增强扫描动脉期肿块呈轻度强化，CT值约为59Hu，瘤内内见迂曲血走行管影（图2），门脉期及延迟期肿块持续呈轻度强化，CT值约为68Hu，但密度低于周围正常肝实质（图3-4）。
手术中探查见：腹腔内无明显腹水，腹膜面光滑未见占位灶，腹腔未及转移灶；肝脏色暗红体积正常，质软，肿瘤位于肝右叶（第Ⅵ段），大小约12cm×8cm×6cm，边界清楚，包膜完整；余肝脏未及占位性病变；胆囊大小正常，与肿瘤左侧相连，肝十二指肠韧带、肠系膜根部及盆腔未及肿大淋巴结，胃肠道均未见明显异常。
术后病理镜下见组织由梭形细胞构成，呈束状或编织状排列。免疫组织化学染色结果：Vim（+）、CD117（+）、DOG-1（+）、CD34（+）、S-100（-）、SMA（-）、Ki-67（+,＜3%）。病理诊断（肝右叶）胃肠道外间质瘤，高度危险度（图5）。
图5 瘤组织由梭形细胞构成，呈束状或编织状排列（HE×40）。
2.讨论
间质瘤是一种具有恶性潜能的非定向分化的消化道间叶性肿瘤，主要发生于胃肠道，位于胃肠道外的间质瘤很少见，约占胃肠道间质瘤的5%～10%，且绝大多数位于网膜、肠系膜和腹膜后腔，发生于肝脏者很罕见，多以个案形式报道。肝脏原发性间质瘤临床表现一般无特异性，多以肝区胀痛不适、肝大、右上腹肿块等来就诊。本例患者则是因食欲下降、上腹部胀痛不适1月余来院就诊。临床一般无肝炎、肝硬化病史，肿瘤标记物AFP也多在正常范围内。
肝脏原发性间质瘤的临床报道较少，故对其影像学表现缺乏归纳总结。作者分析本例影像学资料，并结合文献报道，将肝脏原发性间质瘤的CT表现归纳如下：①肿瘤实性成分密度低于肝脏实质，与肌肉密度相似，边界清晰；②肿瘤液化坏死明显；③增强扫描肿块实性部分呈中度不均匀强化，以静脉期为著；动脉期肿块边缘及内部见多发迂曲供血动脉；④一般不伴发腹腔及腹膜后淋巴结转移。
总之，虽然肝脏原发性间质瘤发病率低，但对于无肝炎及肝硬化基础病、且AFP在正常范围内的患者，结合上述影像特点，应考虑到肝脏原发性间质瘤的可能。
