复发性疼痛性红斑病例分析
1 临床资料
例1 女， 63 岁，前胸、腹部红色斑片伴疼痛反复发作11 年余，加重 1 周。8 年前患者皮损再次出 现，于外院考虑硬皮病，用药后症状无明显好转( 具体药物不详) 。此后反复发作，就诊前 1 周皮损范 围扩大，皮疹由下腹部扩展至前胸，疼痛明显，皮温 略高。患者既往冠心病病史9 年，否认食物、药物过 敏史，否认家族遗传病史。皮肤科情况: 前胸、腹部 弥漫性暗红斑( 图1) ，边界清楚，皮温略高。实验室 检查:血尿常规、ANA 未见异常。腹部皮损组织病 理示:表皮改变不明显，真皮浅层血管周围少数淋巴 细胞，嗜中性粒细胞浸润，胶原纤维增生。临床结合 组织病理诊断为复发性疼痛性红斑。诊断: 复发性 疼痛性红斑。 例2 女，48 岁，腰腹部反复出现红斑伴疼痛7 年。患者自述7 年前无明显诱因，腰腹部出现带状 红斑伴疼痛，于外院诊断为“接触性皮炎”，予外用 及口服药物治疗( 具体不详) ，经治疗后皮疹减轻。 后皮疹反复出现，范围逐渐扩大，疼痛明显，发作时 影响日常生活。患者既往体健，否认慢性病史及手 术史，否认药食物过敏史，否认家族遗传病史及传染病史。皮肤科情况: 腰腹部带状分布暗红斑，无脱 屑、渗出( 图 2) 。实验室检查: 血尿便常规、肝肾功 能、风湿二项、ANA 未见异常。右侧腰部皮损组织 病理学检查:基底层色素增多，真皮浅层血管周围少 量淋巴细胞浸润。诊断为复发性疼痛性红斑，予甲 泼尼龙片 20 mg 口服， 1 次/d，0. 1% 曲安奈德乳膏 外用， 2 次/d， 2 周后病情好转。诊断:复发性疼痛性 红斑。 例3 女，68 岁，腹部红斑 6 个月，疼痛 4 个月 余。患者发病前6 个月腹部出现散在片状红斑，无 明显自觉症状。4 个月前，皮疹面积逐渐增大，自觉 针刺样疼痛，疼痛持续存在，局部皮损温度偏高。皮 肤科情况: 腹部可见片状暗红色斑片，触之皮温略 高，无脱屑，皮疹中间可见正常皮肤( 图3) 。患者既 往体健。家族未发现有类似疾病者。患处病理活 检:表皮改变不明显，真皮血管周围较多淋巴细胞浸 润( 图4 ～6) 。诊断:复发性疼痛性红斑。
2 讨论
复发性疼痛性红斑临床表现为腹部、四肢出现 一过性疼痛性红斑，反复发作，严重影响生活质量。 Tsuboi 于 1988 年报道了第 1 例复发性疼痛性红斑 的患者［1］，并总结其特点为: 一过性红斑，红斑不形 成环状，严重自发性疼痛，主要分布于四肢伸侧，物 理性损伤或挫伤可诱发，红斑发作虽非进行性，但可 持续多年，组织学上真皮内有中性粒细胞浸润，应用 泼尼松治疗有效［2］。 本次报道的3 例患者均为中老年女性，国内 10 篇相关文献的报道中，除范志莘［3］报道的 1 例为男 性患者外，其余 9 例均为女性患者。与 Tsuboi 总结 的不同的是，10 篇文献中，半数皮损部位发生在腹 部，半数发生在四肢。10 例中 5 例有较明显的诱发 因素， 3 例患者于劳累后复发， 2 例患者的复发与季 节变换有关。除卢彬［4］报道的1 例患者无病理检查 结果外，其余9 例病理无明显特异性，浸润细胞以淋 巴细胞和/或中性粒细胞浸润为主。10 例患者均反 复发作，病史长者 30 年，最短者 6 个月，疼痛明显， 红斑多数可完全或部分自行消退，发病时一般情况 良好。 本病的病因及发病机制尚不明确，13 例患者均 未发现家族遗传史，推测本病可能与遗传无关。5 例患者在劳累或季节变换时复发，提示本病与机体 免疫、环境、局部刺激等有关。刘毅［5］报道的1 例患 者在去除泌尿系感染因素后，复发次数明显减少，提 示本病可能与感染因素有关。相关文献中，有 1 例 患者实验室检查抗核抗体阳性［6］，其他患病者实验室检查未见明显异常，本病是否与结缔组织病有关， 还需进一步研究。根据本次报道的病例结合相关文 献资料发现，复发性疼痛性红斑患病可以分布在各 个年龄阶段，其中以中年人较多，目前发现的最小发 病者4 个月，可能与免疫、环境因素刺激有关。该病 发病人群女性明显多于男性，发病部位以腹部、四肢 多见，有1 例手足受累者，尚未发现头面受累的报 道。在本院就诊的3 例患者组织病理活检示真皮浅 层少数炎性细胞浸润，无嗜酸性粒细胞浸润，深层胶 原纤维致密增粗等改变，神经周围有少量炎细胞浸 润，推测可能是本病疼痛的原因。 本病的诊断需要临床结合病理，并需要和丹毒、 类风湿关节炎、硬皮病、结缔组织病、脂膜炎等疾病 进行鉴别。丹毒是一种淋巴管炎，常由化脓性链球 菌感染所致，表现为鲜红色水肿性斑片，疼痛明显， 抗生素治疗有效; 类风湿性关节炎实验室检查类风 湿因子阳性，常常出现关节疼痛、晨僵等症状，病程 长者有关节畸形的改变;硬皮病皮损处皮肤正常、萎 缩或硬化，病理示胶原蛋白数量增加，本病患者组织 活检示真皮浅层少量炎性细胞浸润，无嗜酸性粒细 胞浸润，无胶原纤维增加等可与硬皮病相鉴别。截 至目前，本病的病因、诱发因素、病理机制尚未完全 清楚，本病糖皮质激素治疗有效，但停药后容易复 发，今后应加强此方面的研究。
参考文献略。
