线状皮肤型红斑狼疮病例分析
1临床资料
例1 女， 77 岁。头皮皮疹伴痒 2 个月，加重 1 周。2 个月前右颞部出现一绿豆大小红色丘疹，伴 瘙痒，外院诊断为“脂溢性皮炎”，予氟芬那酸丁酯 外用，效果欠佳。后丘疹增多融合，呈条带状分布。 1 周前皮损脱屑，瘙痒加重，无光敏感。皮肤科情况:右颞部呈开口向后的“C”型条带状暗红色斑块， 沿 Blaschko 线( 以下简称 B 线) 分布，上覆少量鳞屑 ( 图1a ～1b) 。实验室检查: 血尿常规、免疫球蛋白 及补体、 ANA、 ENA 谱均正常。皮损组织病理示: 角 化过度，角栓形成，表皮不规则增生与变薄，局灶性 基底细胞液化变性，真皮血管附属器周围淋巴细胞浸润，符合盘状红斑狼疮( DLE) ( 图 1c) 。诊断: 线 状皮肤型红斑狼疮( LCLE) 。治疗: 硫酸羟氯喹片 0. 2g， 2 次/d，口服， 2 个月后皮损好转。
例2 女， 19 岁。左顶部皮疹 1 年，左额皮疹伴 痒2 个月。1 年前左顶部头皮出现一黄豆大小斑 块，后逐渐延伸为开口向右的“C”字型条带，皮疹部 位脱发，无光敏感。2 个月前左前额出现一类似斑 块，伴轻度瘙痒，后延伸为短条带状。皮肤科情况: 左顶部呈开口向右的“C”字型条带状红色斑块，左 前额发际线部位纵向短条带状红斑，沿 B 线分布 ( 图2a ～2d) 。实验室检查: 血尿常规、免疫球蛋白 及补体、 ENA 谱均正常， ANA 1∶ 100( + ) 。头顶皮 损组织病理示:角化过度，角栓形成，表皮变薄，基底 细胞液化变性，真皮浅层水肿，真皮血管附属器周围 淋巴细胞浸润，病理符合 DLE( 图 2e ～ 2f) 。诊断: LCLE。治疗:硫酸羟氯喹片 0. 2g， 2 次/d 口服， 3 个 月后两处皮损均好转。
例3 男， 39 岁。面部皮疹伴痒 1 年半。1 年半 前左鼻唇沟及左额出现数个红色米粒大小丘疹，伴 轻度瘙痒。外院诊断为“湿疹”，予抗组胺药等治疗 无效。后丘疹变大增多融合，表面出现鳞屑，无光敏 感。皮肤科情况:左鼻唇沟处纵向条带状红色斑块， 左额数个散在红色绿豆大小斑块，沿 B 线分布，其 上覆少量鳞屑( 图 3a ～ 3b) 。实验室检查: 血尿常 规、免疫球蛋白及补体、 ANA、 ENA 谱均正常。免疫 荧光: IgG、 IgM 弱阳性。皮损组织病理示: 角化过 度，表皮变薄，基底细胞液化变性。真皮血管附属器 周围淋巴细胞浸润，病理符合 DLE( 图 3c) 。诊断:LCLE。治疗:硫酸羟氯喹片 0. 2g， 2 次/d 口服 2 个 月，减为0. 1g， 2 次/d 口服2 个月，基本痊愈。
例4 女， 32 岁。左下颌皮疹伴痒2 个月。2 个 月前左下颌出现数个黄豆大小红色斑块，后逐渐融 合为线形，无明显自觉症状，无光敏感。皮肤科情 况:自左下颌向左颈的线状暗红色斑块，上覆鳞屑， 沿 B 线分布( 图4a ～ 4b) 。实验室检查: 血尿常规、 免疫球蛋白及补体、 ANA、 ENA 谱均正常。组织病 理活检示:角化过度，角栓形成，表皮变薄，基底细胞 液化变性，真皮浅层水肿，真皮血管附属器周围淋巴 细胞浸润，病理符合 DLE( 图 4c) 。诊断: LCLE。治 疗:0. 03%他克莫司， 2 次/d 外用2 个月，皮疹好转。
2 讨论
线状皮肤型红斑狼疮( linear cutaneous lupus erythematosus， LCLE) 为红斑狼疮的罕见变异型，最初 见于沿B 线分布的盘状红斑狼疮 ( discoid lupus erythematosus， DLE) ，后发现其他类型如亚急性皮肤型 红斑狼疮 ( subacute cutaneous lupus erythematosus， SCLE) 、狼疮性脂膜炎 ( lupus erythematosus panniculitis， LEP) 、肿胀型红斑狼疮( lupus erythematosus tumid， LET) 、 DLE 与 LEP 的重叠型等也可呈线状排 列，且一般仅有皮肤损害而很少累及系统， Abe 等［1］ 将它们统称为线状皮肤型红斑狼疮，迄今本病国内 报道仅20 余例［23］ 。 B 线由 Blaschko 于 1901 年首次提出并描绘， Ｒestano 等人完善。其与皮纹线、皮节、神经血管的 分布走向均无关，形成机制未明。目前认为 B 线代 表了外胚层发育的延展方向。在胚胎形成期受精卵染色体发生突变，形成基因组嵌合体，并继续克隆表 达。突变细胞相当于抗原，正常情况会处于耐受状 态，但在某些诱因的刺激下会失去耐受，并表现为肉 眼可见的炎性皮损，与正常细胞形成的皮肤之间交 错形成。诱因可能为紫外线、感染、药物、创伤、杀虫 剂和重金属等［45］ 。
2016 年Jina 等［5］分析93 例LCLE 患者后发现: 18 岁以下患者约占半数，无性别差异，头面部多见 ( 68. 8%) ，盘状红斑狼疮及狼疮性脂膜炎最多见 ( 37. 6%和 21. 5%) ，光敏感少见( 11. 8%) ，抗核抗 体阳性率低( 28. 0%) ，治疗有效率高( 89. 5%) ，发 展为 SLE 少见( 6. 5%) 。这与 Ｒockmann 等［6］2006 年的总结基本一致。本文4 例患者组织病理均符合 DLE，皮损均沿 B 线线状或条带状分布，无系统受 累，诊断明确。且 4 例患者均位于头面部， ENA 谱 均阴性，仅1 例 ANA 1∶ 100 +，均无光敏感，与已有 结论一致。国内目前仅有3 例免疫指标轻度异常的 报道［3， 78］ 。
LCLE 临床罕见，且皮疹无特异性，易漏诊误 诊，应注意鉴别，尤其与线状分布的疾病，如线状硬 皮病、线状苔藓、线状扁平苔藓、线状银屑病、线状表 皮痣、复发性线状棘层松解性皮病、 Moulin 线状皮肤 萎缩等，依靠组织病理必不可少。目前普遍认为羟 氯喹为一线药物，其对皮肤型红斑狼疮有效率可达 80%以上［9］。局部或口服糖皮质激素、氨苯砜［10］、 沙利度胺、他克莫司、雷公藤等均有一定疗效。前 3 例患者皮损较明显，且例2 及例3 存在多处皮损，笔 者采用羟氯喹口服治疗。例 4 患者无自觉症状，斑 块较薄，患病时间不长，笔者采用 0. 03% 他克莫司外用。4 例疗效均满意，未发展为 SLE。
参考文献略。
