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病例分析:出生仅2小时患儿成功接受心脏大动脉转位...

2021.8.31

病例分析:出生仅2小时患儿成功接受心脏大动脉转位矫正手术


    一名出生仅2小时的重症先心病患儿,在北京华信医院(清华大学第一附属医院)成功接受心脏大动脉转位矫正手术,4月18日,患儿康复出院。此例手术创下我国接受心脏外科手术最小年龄纪录。

    这例手术不仅改写了我国小儿心脏病外科治疗历史,而且这一成功接受手术的完全大动脉转位的新生儿病例,也将我国手术治疗疑难、危重和复杂先心病患儿的最小年龄纪录改写为出生后2小时。

    什么是大动脉转位,手术是不是越早做越好?

    大动脉转位

    身体器官会“窒息而死”

    “大动脉转位,是先天性心脏病的一种,简单说就是心脏上的大动脉血管长反了。”北京华信医院院长、心外科专家吴清玉介绍。

    正常人的心脏被间隔组织分为左心和右心,右心通过长在上面的肺动脉将血液输出到肺,并通过肺脏将吸入的氧气“混”入血液中,含有氧气的血液随后通过肺静脉回流到左心,左心再通过长在上面的主动脉输出含氧的血液,这些血液通过动脉网络带到全身各处,以供身体各器官“使用”,氧气被器官吸收后,血液被静脉带回右心,又开始一次循环。

    而心脏大动脉转位,就是心脏上的肺动脉和主动脉长反了位置,这样通过主动脉输出到动脉网络最后到达全身的血液,将不再有经过肺脏“混”入氧气这一过程,导致血液无氧,最终各器官因“缺氧窒息而死”。

    “因此,患有这种疾病的新生儿病死率很高,达到80%以上,剩下20%如果不手术极少能活过3岁。”吴清玉说,“所以,如果超声检查出胎儿有这样的问题,多数孕妇会选择终止妊娠,也就是普通人所说的不要这个孩子了。”

    系统工程

    手术如在心脏上“微雕”


    那能否用手术将长反了的血管纠正过来,从而挽救患儿的生命?

    “可以通过手术将两个大动脉从根部横断,然后将主动脉和肺动脉的位置互换,再与心脏重新缝合连接,同时还要在心脏其他相关部分进行手术,更难的是**心脏本身的冠状动脉血管也要换位和移植,从而恢复心脏的正常结构。”吴清玉说,“这是一个非常复杂的大型手术,即使在成人身上实施心脏手术,都会有很高的风险,出生不久的新生儿风险就更高了。”

    据了解,这种手术不是简单的切断再缝合,而是要在麻醉、体外循环下、心脏跳动停止后,进行一种精细操作,需要在放大镜下完成。由于纤细的、能营养心脏的冠状动脉由主动脉发出,而冠状动脉网络和新生儿的小心脏“血肉相连”,因此需要非常小心地将冠状动脉从主动脉根部剥离出来,然后重新连接到肺动脉合适的部位,整个过程相当于在心脏上进行“微雕”。

    “婴儿心脏与鸽子蛋大小相似,冠状动脉最粗的地方直径不超过0.5毫米,血管壁比纸还要薄,且和心脏重要结构、主动脉瓣的间隙不到1毫米。因此,哪怕手术中一个小失误,都会给心脏带来永久性和不可逆的损伤,或下不了手术台。”吴清玉介绍。

    此外,我国普通新生儿的自体全部血容量平均为300毫升,些许出血,血压就会有很明显的波动。而成人心脏手术后一般都会有几百毫升的出血量,显然,新生儿不能耐受这样的出血量。因此,术中怎样止血、手术后怎样防止出血是一项非常复杂的工作。

    “这些难度只是冰山一角,麻醉、术后护理等都非常复杂,与产科等各个科室之间还需要无缝衔接,因此,这是一项系统工程。”吴清玉说,“很多大医院都不具备这样的条件,所以可能会建议孕妇终止妊娠。”

    改变理念

    越早根治效果越好


    据了解,2008年清华大学第一附属医院曾有出生后11小时患儿进行同类手术的报道,现在又对出生后2小时的患儿进行了手术。是不是这类疾病手术越早越好?

    “我们经过十几年的研究,从最初对出生1周到3天的患儿,再对出生26小时的患儿,最后到目前对出生2小时的患儿进行根治手术,现在已经逐步形成了理论:手术可以早实施,越早实施预后越好。这将改变国际上公认的治疗理念,更好地挽救患儿的生命。”吴清玉说。

    据悉,对有大动脉转位的新生儿,国际上公认的理念认为:一般在患儿出生1周内进行一次姑息手术,1周后待患儿身体状况稳定后,再进行第二次根治手术。这样就带来了两大风险:一是患儿出生后,1周内病死率高;二是两次对患儿进行大手术,加重了患儿的身体损害,死亡风险也随之提高。

    “成功对出生后2小时的患儿实施手术可以证明,在现有的医学条件下,可以尽早实施大动脉转位调转手术。”吴清玉说,“这个结论已经得到一些国际同行的认同。”

    吴清玉告诉笔者,除了改变医学界的观念,手术的成功还多给了病人一种选择:怀孕困难的妇女,倘若胎儿检查出大动脉转位或其他心脏病,可以不必终止妊娠,孩子出生后可得到治愈。此外,为出生后2小时的患儿进行大手术的成功实践,将会给其他同类新生儿心脏大手术以良好的借鉴。

    ■相关链接

    预防胎儿先心病 孕妇该注意啥?

    先心病是先天性心脏病的简称,它是新生儿先天性畸形中最常见的一类,约占各种先天畸形的28%,先心病是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合。

    对孕妇来讲,应该从以下几个方面预防先心病:

    1.最好选择在35岁前生育,如无法做到,建议高龄孕妇接受严格的围产期医学观察与保健。

    2.加强孕期保健,特别是妊娠早期预防风疹、流感等病毒性疾病;孕期尽量避免用药,如必须使用,须在医生指导下服用。

    3.孕妇尽量少接触射线和电磁辐射等不良环境因素。

    4.做好备孕工作,提前终止吸烟、饮酒等习惯。

    5.研究发现高海拔地区的先心病发生率明显高于平原地区,这可能跟缺氧有关,因此孕妇要尽量避免去高海拔地区旅游。

    ■笔者手记

    对医学评价体系的思考


    如何评价一位医生?是看论文数量,还是治病水平?

    从管理的角度来说,用论文的数量和影响因子来考核医生,操作简单方便,看似也更公平。

    但是,单纯依靠论文评价会导致一种现象:一些医生为获得晋升而发表大量无用的论文,但本身医德、治病水平一般。同时,有一些医生长期进行某些有意义的临床实践研究,但这些研究也许只能发表少量高质量的论文,影响因子或许还不会太高(这是临床研究的特点),因此,单纯的论文评价并不能让他们得到相应的晋升。

    从北京华信医院救治大动脉转位新生儿的案例来看,他们花了十几年的实践才得出一项结论,但正是这项结论却改变了国际上固有的观念,且用这种结论指导临床的话,能救治更多的病人。可是,这样的实践,仅仅只能发表1—2篇高质量的论文,故笔者认为,单凭论文的数量和影响因子并不能反应这项实践本身的意义。

    由此,笔者不仅想起明朝医学家李时珍。李时珍花了几十年的时间走遍神州、尝遍百草才出了一本《本草纲目》。如果就凭一本书,放在今天,他也许连一个主任医师都评不上。

    当然,这样的例子有些极端,并且,完全放弃论文评价,以目前中国的现状还不太现实。但是,中国的确有很多医术高超,但并不擅长发表滥竽充数式论文的医生。那在医学领域,管理者能否多听点意见、多动点脑子、多花点时间,积极寻找一种注重医德、治病以及论文质量综合水平的科学评价方式,促使真正的好医生脱颖而出?

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