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手术治疗外伤十年后硬脊膜动静脉瘘病例分析-2

2022.1.01

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SDAVF是一类少见疾病,年发病率为(5~10)/100万,约占脊髓血管畸形疾病的80%,好发于中老年男性,平均发病年龄为53.5岁,男女比例约为5∶1,约90%的患者瘘口位于胸腰段,其发病机制尚不明确,有文献报道与外伤有关,通常认为某些原因导致血管静脉压力升高,潜在的血管开放形成瘘口,动脉血液经瘘口流入脊髓静脉,直接向脊髓表面引流,造成脊髓静脉高压,静脉回流障碍、脊髓实质瘀血,继而导致脊髓功能障碍。

 

SDAVF早期临床表现多为下肢麻木、感觉异常,可逐渐发展为下肢运动异常,随着脊髓损伤范围扩大,患者可伴有大、小便障碍及性功能障碍等。目前认为,SDAVF为后天获得性疾病,主要原因在于:(1)相较于脊髓动静脉畸形平均发病年龄为23岁[11],SDAVF患者平均发病年龄为53岁,临床表现及确诊来得更晚;(2)基于脊髓血管解剖研究,正常脊髓硬膜本就存在潜在的动静脉交通;(3)近年来国际上不断有外科手术以及外伤相关的硬脑膜动静脉瘘报道。

 

Vankan等报道了1例患者在颈椎C1骨折后8个月出现的突发全身轻度瘫痪,颈部CT提示C1~5的急性硬膜外后血肿,导致一定的脊髓压迫。为避免损害稳定性,且由于发生了自发的临床改善,因而未行血肿清除,24h后神经症状已缓解。MRI显示硬膜外血肿伴有有限的脊髓压迫,并伴有一些髓内C3~4水肿,椎动脉血管造影显示后C1水平呈蛇状和略微扩张的SDAVF,对此患者应用可解脱弹簧圈血管内闭塞治疗后,其SDAVF的动脉供血完全消失。但患者之前无颈部影像资料,无法证明SDAVF确实发生在颈部骨折之后。国内尚无因外伤引起脊髓SDAVF的病例报道。

 

本病例患者为中年男性,45岁,病程约9个月,首发症状为左下肢麻木,且随病情进展出现双下肢麻木伴肌力减退,右足发凉,合并大便便秘,体格检查示双侧腹股沟平面以下感觉减退,双下肢肌力、反射无明显异常,行MR检查可见T6~11水平脊髓内T2高信号,T1为不均信号,脊髓背侧虫蚀状血管流空影并不十分典型,经脊髓血管DSA检查证实为左侧L1节段供血的SDAVF,此外,患者10年前曾有腰骶部坠地外伤史,手术过程中,患者L1椎板骨折清晰可见,且于L1椎板下方即可见一支引流静脉自瘘口穿出后在脊髓表面向上方引流。

 

SDAVF发病隐匿,我们推测此患者SDAVF与其L1骨折有关,遗憾的是此患者早些时候无任何影像资料。住院5d后患者出院并就近于当地医院进行了1个月的高压氧舱治疗,同时每日平地步行约2000步,除右足发凉较前好转外,余症状仍无明显改善。术后第70天患者复查MRI见T2脊髓T6~11水平信号较前减低,但较正常仍高,而T1脊髓显像已恢复正常,mALS评分2分,行走时间>1h出现双足底麻木,休息后可缓解。

 

本文报道1例明确外伤史后发生于同节段的SDAVF,推测外伤导致硬膜内动静脉之间的潜在通路开放,导致椎管内静脉压力升高,随着病情进展,脊髓的引流静脉出口逐渐出现血栓导致引流不畅,最终静脉压力越来越高,导致脊髓淤血水肿,进而表现为脊髓功能障碍。

 

临床上,患者及医师共同关注的重点仍是手术效果及预后情况,手术主要目的为切除动静脉瘘,解除脊髓静脉高压,缓解脊髓水肿,避免不必要的脊髓神经损伤,防止病情进一步恶化,而基于已形成的不可逆神经损伤及手术本身的风险,仍有18%患者临床症状未得到改善甚至加重,患者术后康复训练是改善患者临床症状、提高患者未来生活质量的重要环节。

 

有研究表明,持续的康复运动训练是脊髓功能恢复的前提,SDAVF患者术后有必要接受规范的康复训练,故临床中应与此类患者充分强调规范的康复运动训练的重要性,此外,如何在去除动静脉瘘后最大限度保持患者脊髓功能并促进功能改善将是未来研究的重点。

 


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