硬脊膜动静脉瘘误诊急性脊髓炎病例分析
硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovernous fistula，SDAVF）是指供应硬脊膜或神经根的动脉与脊髓的引流静脉在硬脊膜上相互交通，形成瘘口，导致脊髓静脉压力增高并充血、水肿甚至坏死，引起感觉、运动及括约肌功能障碍的一种少见疾病。该病发病率低，起病隐匿，易误诊或漏诊延误病情，一旦发展为不可逆的脊髓坏死，将造成终身残疾；若能及早明确诊断，合理治疗，大多数病人预后良好。南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科2017年7月收治1例SDAVF病人，就其临床表现、影像学资料、误诊原因及治疗方法进行总结，以提高对本病的认识，现报告如下。
1.病历摘要
男，62岁；无明显诱因出现双下肢乏力、麻木伴感觉障碍，症状持续1个月余，后乏力较前加重，伴小便费力及便秘。实验室检查：血常规、尿常规及血清叶酸、维生素B12未见异常。腰椎穿刺检查示：脑脊液蛋白定量1209.0mg/L，脑脊液白细胞计数31.0×106/L，淋巴细胞比率97%，提示轻度中枢神经系统炎症。
MRI检查示T5以下胸腰髓内异常强化（图1A）。考虑脊髓炎">急性脊髓炎收住本院急诊科，甲强龙冲击治疗、环磷酰胺抑制细胞免疫及营养神经等对症治疗，病人感觉平面下降不明显，大小便排解困难如前；经影像科充分阅片后考虑SDAVF可能性大。脊髓血管DSA示：左侧第一腰动脉供血的硬脊膜动静脉瘘，瘘口位于左侧T12~L1之间，经脊髓前静脉向头侧、足侧、左侧引流，可见扩张迂曲的脊髓静脉（图1B）。转入神经外科行瘘口夹闭手术治疗，术后病人双下肢乏力及感觉较前明显好转。随访5个月，病人无明显不适，四肢肌力Ⅴ级，大小便正常，复查MRI胸椎平扫+增强未见特殊。
图1硬脊膜动静脉瘘术前影像学检查。1A脊髓MRI示T1低信号，L1段周围水肿变粗，增强后有不规则点片状增强区；1B脊髓血管DSA
2.讨论
SDAVF是脊髓血管畸形中较为常见的一种类型，起病隐匿，约占脊髓血管畸形的70%，好发于脊髓的胸腰段。主要见于中老年男性，发病率为5~10/100万。表现为下肢无力、感觉减退以及括约肌功能障碍，部分病人出现排尿困难，随着疾病进展，可能出现尿潴留或尿失禁，并且出现便秘或者大小便失禁。
本病早期诊断困难，误诊率高，确诊需要进一步检查。多数病人脑脊液检查可见蛋白含量增高，细胞数正常或轻度增高。脊髓MRI可作为本病的初步检查，显示脊髓胸腰段中心性水肿，周围血管迂曲、扩张和流空，是本病的重要影像学特征。确诊需依靠脊髓血管DSA检查，可明确瘘口的位置、供血动脉、引流静脉，是目前诊断SDAVF的金标准。
该病易与急性脊髓炎相混淆（表1），经相应治疗后，若MRI提示脊髓肿胀减轻、变细且临床症状明显改善者，急性脊髓炎诊断可能成立；若临床症状改善不明显，MRI显示脊髓水肿无明显改善，同时发现椎管内存在异常血管影者，应行脊髓血管造影检查。
表1 SDAVF与急性脊髓炎的鉴别
由于SDAVF确切病因尚不明确，预后与病程关系密切，故提高本病的疗效仍依赖于早期诊断。对于高危人群，如老年男性，如出现进行性双下肢感觉、运动及大小便功能障碍，可行脊髓MRI检查。若有明显的胸腰段脊髓水肿，特别是脊髓周围有迂曲、扩张的血管影，表面有虫蚀样或串珠样血管流空信号时，高度怀疑脊髓血管畸形，经脊髓DSA检查一般可以确诊。
一经确诊，应尽早治疗，多数病人预后良好，治疗原则为：手术或者血管内栓塞，手术虽然创伤大，但被认为是比较有效的治疗方法；其主要方法是夹闭、切断瘘口和增粗的动脉化引流静脉，同时电凝瘘口周围的硬脊膜及硬脊膜外神经根袖套附近的小血管团。目的是解除脊髓静脉高压，恢复脊髓正常的灌注压，同时应注意保护正常的脊髓供血和引流。
本例初始按急性脊髓炎给予治疗。急性脊髓炎是指各种原因如感染等引起自身免疫反应所致的急性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上比较常见的一种脊髓炎，脊髓炎病人病程进展快，脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，但无血管流空影出现，脊髓血管造影可以明确诊断。病程中，急性脊髓炎一般在数天到3周内达高峰，本例病人整个病程症状持续40多天，症状起伏不定，与此规律不符。感觉方面，急性脊髓炎一般病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感。本例病人自觉双下肢肢体乏力、麻木伴感觉障碍，症状不够典型；腰椎MRI提示T5以下胸腰髓内异常强化，脊髓炎可能性大，予以激素冲击治疗，症状缓解不明显，而SDAVF使用激素治疗可能还会使病情一过性加重，原因可能是糖皮质激素使体内水钠潴留，加重脊髓的充血、水肿，进一步加重其缺血与缺氧，造成更加严重的脊髓损害。因此在临床上无法确诊SDAVF时，不应盲目使用糖皮质激素。
值得肯定的是，作者与放射科充分阅片讨论后考虑本例病人SDAVF可能性大，及时行脊髓血管DSA检查，确诊SDAVF，及时手术治疗，未因延误治疗造成进一步损害及严重后果。因此，对于年龄大于40岁的男性，出现双下肢感觉、运动及二便功能障碍且症状进行性加重者，若按照诊断的疾病反复治疗而症状缓解不明显时，应注意进一步行脊髓MRI和脊髓血管造影，以明确诊断。
