硬脊膜动静脉瘘患者临床特征及影像学特点分析-2
3.典型病例
病例1患者住院号：1651×××，男性，72岁。双下肢渐进性无力7个月。MRI示：胸11至腰1水平脊髓周围血管迂曲增宽，脊髓斑片状强化并增粗。经DSA确诊为胸12SDAVF，瘘口长0.4 cm，予血管内栓塞治疗术，手术顺利，术后复查瘘口及引流静脉不再显影，至出院时双下肢肌力恢复正常。发病至确诊时间2年，见图1。
图1 病例1脊髓MRI。注：A为脊髓MRIT2WI示脊髓增粗，斑片状强化；B为CTA提示颈段脊髓前方异常血管影；C为DSA检查可见供血动脉、瘘口及异常增粗的引流静脉，箭头所指为动静脉瘘口；D为血管内介入治疗后DSA提示动静脉瘘消失
病例2患者住院号：1550×××，男性，34岁。突发头晕下肢无力1个月，于我院行DSA确诊为颅颈交界区SDAVF，瘘口长0.3 cm。手术将其夹闭（图2），术后复查瘘口及引流静脉不再显影。患者恢复良好，无饮水呛咳，右上肢麻木感进一步减轻，活动自如。
图2 病例2DSA和手术所见。注：A示术前头颅DSA可见供血动脉、瘘口及异常增粗的引流静脉，箭头所指为动静脉瘘口；B示术前标记切口；C示术中可见异常增粗的引流静脉
4.讨论
SDAVF是近20年来才逐渐被业内认识的一种椎管内血管畸形，是指供应神经根或硬脊膜的动脉在椎间孔处穿过硬膜时与脊髓引流静脉形成交通。自国外学者首次报道10例SDAVF以来，国内外已有上千例SDAVF病例陆续见报道。SDAVF发病率极低，且临床表现不典型，因此不易早期诊断，存在较高的误诊率，一旦延误诊治，脊髓静脉压不断增高，可使脊髓缺血水肿，甚至出现坏死、脱髓鞘等不可逆损害。大多数SDAVF患者为隐匿起病，进展缓慢并呈阶梯样恶化，期间可有波动。
本研究病例的病程为1~47个月，平均（16.2±4.5）个月，均为亚急性或慢性起病；本组患者临床表现集中在感觉及功能、肢体功能和排便功能障碍方面，与文献报道相符。当病变处位于胸段脊髓时大多表现为步态异常、感觉异常及运动障碍，一旦累及腰骶段及马尾神经根时可出现排便障碍。
值得一提的是，本研究有1例患者的感觉平面与实际病变水平不一致，其原因为感觉平面与静脉回流障碍所致脊髓水肿范围的严重程度相关，而非病灶处本身导致。尽管DSA已成为诊断SDAVF的金标准，临床上仍以脊髓MRI作为首选方法，MRI具有方便、无创等优势。
SDAVF患者的脊髓MRI具有以下特点：①椎管梗阻或脊髓增粗，同时病变范围往往超过4个椎体节段，提示受累脊髓节段因静脉高压导致实质部分淤血水肿；②受累节段髓内MRT1WI呈低或等信号，T2WI为高信号；②脊髓内低信号区在增强后可表现为不规则的片状增强影，提示病变处在缺血坏死的亚急性期。同时，脊髓腹侧和背侧在增强后可出现迂曲的血管影。尽管MRI显示SDAVF具备上述表现，但均为间接征象，即便是发现扩张、迂曲的血管影，但很难与脊髓血管瘤等病变相区分，存在一定的误诊可能，其误诊率与图像分辨率及医生的临床经验密切相关。
