一例肝上皮样血管肉瘤腹腔广泛转移病例分析
肝脏血管肉瘤非常少见，没有特异性肿瘤标志物及临床症状，其诊断主要依靠影像检查及活检。本研究报告肝上皮样血管肉瘤并腹盆腔广泛转移1例，以提高对该少见病的认识。
患者男，49岁。腹部窜气样不适伴腹泻1周。大便为稀水样，每日10余次，无粘液胨子，无里急后重及肛门坠胀感，无明显恶心呕吐，无发热、畏寒、厌油、黄疸等。患者食欲、体力下降，彩超提示肝内多发强回声团，考虑结石可能胆管未见扩张。腹部CT示肝左叶一4.0 cm×3.0 cm低密度灶伴边缘强化，病灶内见小结节状钙化，考虑肝结核可能，肿瘤待排（图1，2）。
图1，2肝脏增强CT见左叶低密度灶，边缘强化，病灶中心见结节状钙化
血液分析正常，肿瘤标志物AFP、CEA、CA199正常，CA125升高（118.8KU/L）。结肠镜提示回盲部糜烂。超声引导下肝左叶病变穿刺活检，病理结果提示肝上皮样血管肉瘤，免疫组化示Vimentin（＋）、CD34（＋）、CD31（＋）、FVIII（＋）、SMA（‐）、CKP（‐）、EMA（‐）、Ki‐67（＜1%＋）。
拟行择期手术，再次复查腹部增强CT，提示肝左叶病变同前，同时见腹膜、肠系膜及网膜增厚并多发结节，考虑转移性肿瘤可能（图3，4）。
图3，4增强CT见腹膜、肠系膜及网膜增厚并多发结节
为进一步明确诊断，经充分准备后行腹腔镜探查术，探查见肝左内叶约4 cm×3 cm、1 cm×1 cm大小肿瘤，腹腔淡红色腹水约300ml，腹壁多发粟粒样结节，腹腔网膜、胃肠道及肠系膜多发粟粒样结节，粘连呈块状，超声刀取腹膜结节状物送快速冰冻切片检查，病理报告转移性肿瘤。
出院诊断：肝左叶上皮样血管肉瘤伴腹腔广泛转移。
讨论：
上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的少见亚型，多见于老年男性患者，临床罕见。可发生于全身各部位，多见于腹膜后、四肢等深部软组织和皮肤，鼻咽、甲状腺、颈部、肺、胃肠道、肝脏、胆囊及骨骼等均可发生。肿瘤常浸润性生长，上皮样肿瘤细胞弥漫成片，肿瘤内常见出血坏死、间质淋巴细胞浸润，免疫组化可见CD31、CD34、FVIII等内皮细胞性标记阳性表达，而S‐100、SMA阴性，本例与此相符。
肝血管肉瘤致病原因仍不明确，可能与长期接触氯乙烯、二氧化钍、砷等致癌物质有关。患者临床症状多无特异性，腹部疼痛不适、食欲减退、肝脏肿大、低热等是常见的表现。本病恶性程度高，易早期发生肺、骨骼等多部位转移。本例患者为49岁男性，无明确致癌物接触史，原发病灶无明显特征性临床症状与体征，以腹腔广泛转移引起的腹泻而就诊，临床罕见。肝血管肉瘤影像学表现缺乏特征性，约1.4%的患者CT扫描未见明显异常征象，CT表现主要为巨块型或弥漫结节型。
郑红伟等报道了3例血管肉瘤的CT表现，平扫为类圆形或不规则形低密度灶，边界欠清，动态增强呈持续强化，可见自病灶边缘及中心斑点、结节状强化并向中心逐渐填充。Mehrabi总结了142例肝血管肉瘤的CT资料，主要表现有肝内低密度病灶（见于98%的患者）、病灶内斑点或结节状钙化（12.7%）、局部肝包膜回缩（10.6%）、邻近肝叶代偿性肥大（3.5%）等。CT增强76%的病变可见强化，20畅6%无强化，3.4%为可变的、不规则强化。
本例CT平扫表现为肝内低密度灶伴小结节状钙化，增强后边缘强化，未见逐渐填充的渐进性强化，CT误诊为结核，主要原因是本病极少见，同时对本病的影像表现特别是少见表现缺乏认识。上皮样血管肉瘤较为罕见，恶性程度高，预后差，多见于四肢深部软组织，本例原发于肝脏极为罕见。
本例患者以腹部不适、腹泻为主要症状，乃为原发病灶胃肠道、腹腔广泛转移所致，其肝内原发灶CT表现无特征性，临床诊断存在困难，需要活检取得组织病理学结果才能确诊。本例少见病例提示我们对于原因不明的腹泻需要警惕消化道、腹腔转移性肿瘤的可能，特别是对于临床及影像表现不明确的其他部位病灶应及时取得活检以明确诊断。
