一例脾-副脾血管肉瘤的CT表现病例分析
原发性脾血管肉瘤（primary splenic angiosarcoma，PSA）极为罕见，但为最常见的脾原发性非淋巴源性的恶性肿瘤。其起源于脾窦血管内皮细胞，为高度恶性的血管源性肿瘤，多见于老年男性。本院收治1例，具备完整的影像、临床、病理资料，现报告如下并文献复习。
患者女，63岁，主因上腹胀满不适1月余入院。患者无恶心、呕吐.无腹痛。既往有高血压，糖尿病。体格检查：脾左肋缘下约10 cm.，触之质韧。无压痛。
实验室检查：血常规——血红蛋白：68 g/L，红细胞2.76×1012；肝功能——谷丙转氨酶57 U/L，谷草转氨酶74 U/L，直接胆红素10.6μmol/L，血糖6.4 mmol/L，总胆红素23.7μmol/L，尿酸122μmol/L，余无异常。
影像学表现：外院彩超示脾大，内有低回声结节。本院CT示（图1～4）脾脏弥漫性明显增大，下缘至髂极，平扫密度不均匀，内见多发斑点状略高密度影，并多发片状不规则低密度区；脾脏内侧泪滴状低密度结节2枚。
图1 CT平扫示脾脏明显增大，密度不均匀
图2 CT动脉期示脾脏边缘不均匀强化
图3 CT静脉期示脾脏向心、不均匀强化
图4 CT延迟期示脾脏延迟向心、不均匀强化
增强扫描：脾脏不均匀、延迟强化，同一部位平扫、动脉、静脉、延迟各期CT值分别约50 HU、55 HU、61 HU、71 HU。肝、胆囊、胰腺、双肾未见明显异常。CT提示：脾脏淋巴瘤？肉瘤？并淋巴结转移。
手术所见：脾脏肿大，约20 cm×15 cm×9 cm大小，质韧，脾门处可见一约7 cm×5 cm×4 cm大小副脾。腹腔无渗出，术中探查肝、胰腺、双肾、肠管、腹膜未见明确异常。术后病理（图5，6）回报：脾脏血管肉瘤，免疫组化显示CD31，CD34，Vim（+）；CD21，CK，CD68（-）。
图5 中倍镜可见多发小管断面（HE ×200）； 图6 高倍镜可见多发细胞分裂相（HE×400）
讨论：
脾脏组织学主要以淋巴组织和血窦成分为主，血管肉瘤是脾脏常见恶性肿瘤之一，最早于1879年由Langhans报道。脾脏血管肉瘤发病率极低，约占所有罕见肿瘤的亿分之二。PSA由脾窦内皮细胞异常增生形成，老年男性居多，本例患者为老年女性，该病侵袭性高，多伴转移，预后极差。其临床表现隐匿，约75%的患者有腹痛表现，约8.3%的患者发生自发性脾脏破裂。亦多表现为贫血，白细胞减少，LDH升高，血小板减少等症状陌。
本例患者以腹胀不适来诊，体检脾脏重度肿大，血常规一一血红蛋白：68 g/L，红细胞2.76×1012，提示轻度贫血。大体病理脾脏不规则肿大，切面示多发大小不等紫红或灰白瘤结节，常伴出血、坏死。镜下示内皮细胞异常增生。相互吻合成不规则新生血管。免疫组织化学染色对血管肉瘤诊断具有重要意义，尤其是血管内皮相关因子（CD34、CD31）对其有良好的标记作用。
影像学表现：Thompson等报道12例PSA，将其影像学表现大致分为3种，A弥漫肿大型；B多发结节型；C单发肿块型。60%患者不均匀强化伴多发坏死；20%患者伴有出血；20%患者伴有钙化；60%患者伴有肝转移；20%患者伴有骨转移；20%患者伴有腹腔积液。
本例患者为弥漫肿大型，不伴有腹膜后淋巴结及远处器官转移，不伴有腹腔积液。脾门区较大结节，术后为副脾，一并发生血管肉瘤病变。多数个例报道均表述PSA在CT上主要表现为脾脏增大，平扫病灶呈低密度，边缘模糊，瘤体内易发生液化坏死，可伴出血、钙化。增强扫描强化方式类似于血管瘤，即肿瘤实性部分呈斑片状或簇状向心性强化，液化坏死区无强化。本例平扫病灶边缘及内部见多发斑点状略高密度影，并多发片状不规则低密度区，考虑为病灶局部钙盐沉积和坏死液化；增强后呈不均匀延迟强化，大致符合血管源性肿瘤的强化模式，基本可排除脾脏恶性淋巴瘤的影像诊断。
鉴别诊断：主要与脾脏淋巴瘤、脾脏转移瘤，其他脾原发间叶源性恶性肿瘤等相鉴别。
脾淋巴瘤的最大CT特点是脾肿大伴弥漫密度减低，粟粒小结节状均匀低密度灶，多发、密度均匀，边界清楚的结节状肿块伴轻度均匀强化或边缘强化，单发巨大肿块呈轻度不均匀强化。腹内脾外淋巴瘤CT表现有助于继发性脾淋巴瘤的诊断。
脾脏转移瘤多有原发肿瘤病史，CT典型表现为脾内多发低密度结节，牛眼或靶环征样强化方式，肿块强化程度高低，与原发肿瘤是否血供丰富有关。
其他脾原发间叶源性恶性肿瘤，像上皮样血管肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，纤维肉瘤，脂肪肉瘤，横纹肌肉瘤，平滑肌肉瘤以及脾脏多形性肉瘤等，罕见发生，影像学诊断经验尚不丰富。
总之，脾脏血管肉瘤极为罕见，临床表现隐匿，预后较差，术前CT检查有助于指导诊断
