一例木村病骨损害病例分析
患者男，62岁，因右腮部肿胀1个月，红色丘疹20d，于 2014年11月24日来诊。患者1个月前无明显诱因右腮部肿 胀，约拳头大，无自觉症状，无发热等不适，当地以腮腺囊肿行 手术治疗，术后肿胀略有改善，病理报告为淋巴细胞增生。20d 前肿胀加重，面积扩大，表面出现黄豆大淡红色丘疹、结节， 自 觉略痒。既往体健，无家族遗传病病史。体检：一般情况好， 各 系统检查无异常。皮肤科检查：右腮部及颈部可触及一直径 10cm×10cm皮下肿块，质中等，浸润感明显，与周围组织粘 连，活动度较差，无压痛；表面皮肤淡红色，其上见密集的绿豆 及黄豆大淡红色丘疹、结节，部分皮疹融合（图1）。实验室检 查：除嗜酸性粒细胞分类0.12，计数0.61×109/L［参考值（0.02~ 0.52）×109/L］；IgE734IU/ml（0~100IU/ml）外，其余检查包括 空腹血糖、肝肾功能、血脂均无异常。腮腺CT检查：右侧下颌 部及腮腺区可见软组织增厚，肌间隙显示毛糙，双侧颌下区及 腮部可见多发软组织密度结节影，较大直径1.5cm。皮损组织 病理：表皮大致正常，真皮浅层及深层血管增多，血管、附件周 围团灶状淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、少许肥大细胞浸 润，真皮深层及皮下脂肪层见淋巴样滤泡，周围大量淋巴细胞、 嗜酸性粒细胞浸润（图2）。腮腺淋巴结病理：淋巴滤泡增生， 大 量嗜酸性粒细胞浸润于淋巴滤泡间。诊断：木村病。
治疗经过：环孢素75mg，每日2次口服， 1周后肿块渐变 小， 2周后肿块明显消退，其上皮疹基本消退，嗜酸性粒细胞计 数0.32×109/L，IgE336IU/ml，较前降低。4周后无诱因肿块 反复，肿胀面积较前扩大，环孢素加量为125mg，每日2次口 服，加量1周后病损无好转，患者自觉夜间有气短，嗜酸性粒 细胞计数分类0.13，计数0.87×109/L，IgE832IU/ml，腮腺CT： 右侧下颌部及腮腺区可见软组织增厚，肌间隙显示毛糙，颈 部、双侧颌下区及腮部可见多发软组织密度结节影，较大者直 径1.3~1.5cm。右侧上颌骨局限性骨质破坏，右侧咽外间隙 软组织肿胀，相邻脂肪间隙消失，同时咽隐窝受压消失、移位 （图3）。经多家医院会诊仍考虑木村病。加用糖皮质激素（复 方倍他米松1mg）肌内注射， 每3周1次，连续2次，皮疹、肿块 明显消退，气短缓解。改为泼尼松10mg每日2次口服，渐减 量， 3个月后皮疹消退，肿胀明显减轻，自行停服激素。半年后 电话随访，皮疹肿块无反复，右侧腮部较左侧仍显饱满。
图1 患者左腮部、颈部直径10cm×10cm皮下肿块，表面皮肤淡红色，其上见密集的绿豆及黄豆大淡红色丘疹、结节 图2 皮损组 织病理 真皮深层血管增生，管壁玻璃样变，大量淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润（HE×200） 图3 CT检查 右上颌骨骨质破坏（箭头）
讨论
木村病（Kimuradisease）又称嗜酸性粒细胞增多 性淋巴肉芽肿。发病原因不清，好发于青壮年，男性多于女 性。临床表现为无痛性淋巴结或软组织肿块，以头颈部软组 织受累多见，其中以腮腺区最常见（33%），可伴腮腺、颌下腺 及头颈部浅表淋巴结肿大，腋窝、 腘窝、前臂、腹股沟亦偶有受 累。本例同时有皮疹、软组织包块、淋巴结肿大和骨改变临床 少见。皮损及淋巴结病理均表现为淋巴滤泡形成及大量嗜酸 性粒细胞浸润。符合木村病诊断。如果皮疹表现为结节并伴 有骨损害应与上皮样血管瘤及骨嗜酸性肉芽肿鉴别。
