一例患者左额部皮下肿物1年病例分析
一般资料
患者男性，60岁。发现左额部皮下肿物1年。查体：左额部皮下有一大小1.5 cm x 1 cm肿块，扁平、质中无压痛，活动度可。余全身皮肤未见明显异常，颈部及双侧锁骨上未触及肿大淋巴结。行肿物切除术，术后1个月行放疗。血常规及生化检查未见明显异常。患者拒绝接受骨穿检查。头部CT示右侧基底节腔隙性脑梗塞；胸部平扫未见异常。
病理检查
巨检：带梭形皮肤组织3.5 cm x 2.5 cm x 0.8 cm大小，皮肤2 cm x 1.5 cm，切开皮下可见1 cm x 1.8 cm大小，灰白、灰黄色结节，界不清，质较软。皮肤表面无异常。镜检：瘤细胞弥漫浸润真皮和皮下组织，或被致密访的胶原纤维分隔为大小不一的结节或片灶，皮肤附属器被破坏，瘤细胞呈母细胞形态，中等大小，较为一致，胞核略不规则，轻微扭曲或卵圆形，染色质细腻，多不见核仁或核仁不明显（图1，2）。免疫组化：CD123（图3）、CD4（图4）、CD56（图5）和bcl-2（+），CD8可疑（+），ALK、CD20、CD3、CD10、CD7、bcl-6、CD30、TIA1、EBER、GramB、CD2、PAX-5、CD5和TDT（-），Ki-67阳性指数30%（图6）。
根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什么？应如何治疗？
病理诊断：皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。
本例肿瘤发现较早，术后放疗2个疗程后放弃治疗，随访6个月健在。
讨论
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDC）被明确为一种特殊类型淋巴瘤。其侵袭性强、预后差。WHO（2008）造血与淋巴组织肿瘤分类将发生于皮肤、CD56和CD4阳性并表达CD123的树突细胞抗原2和4（BDCA-2和BDCA-4）等浆细胞样树突细胞标记的肿瘤命名为BPDC，将不符合BPDC标准的其他CD4、CD56阳性肿瘤暂时命名为来源不确定的白血病。
BPDC呈皮肤受累和白血病样播散。本病罕见。BPDC临床呈侵袭性、进展快、疗效差、预后不良，该病极为罕见，迄今仅约100余例报道。该病可发生于各个年龄段，以中老年人为主，中位发病年龄65岁，男女之比为2.5~3.1。临床表现以皮肤改变最为常见，可表现为孤立性、局限性或多发性肿块、结节、斑块、红斑，皮损可呈挫伤样，也可形成溃疡，但不常见。晚期可累及淋巴结、软组织、骨髓及体内脏器。多数病例早期呈惰性表现，首次化疗效果较好，但复发率高，临床进展极快，疾病复发是常常累及中枢神经系统，中位生存时间仅12~14个月。
