腰椎管髓外硬膜囊内错构瘤MR诊断分析
病例男，33岁，间断腰部及双下肢疼痛1年余，以腰部、左下肢为著，加重3天入院。
影像检查：MRI平扫L3椎体水平髓外硬膜内偏左后侧见一边界较清楚的不规则形病灶，直径约8mm。T1WI（图1）以稍高信号为主，T2WI（图2）以等信号为主；病变周围见半环形T1WI及T2WI低信号影；最外围见半环形T1WI及T2WI高信号影，T2WI压脂序列（图3）信号明显减低。增强扫描病灶主体部分轻度强化（图4，5）。
图1～3半环形T1WI及T2WI高信号影，T2WI压脂信号减低。图4，5T1WI增强扫描病变前部类圆形部分轻度强化，后部半环形部分无强化，横断面显示病变偏左后侧。
综上影像表现考虑畸胎瘤。手术：全麻后逐层切开，见肿瘤组织附着于腰骶马尾神经根，肿瘤组织灰黄色，质软，与周围组织边界尚清，血供中等。病理镜下：见纤维、脂肪及上皮成分（图6）。病理诊断：（腰3椎体水平椎管内）错构瘤。
图6病理图（HE）：见大量脂肪细胞。
讨论
错构瘤是机体内某一器官的一种或多种分化成熟的正常组织在发育过程中出现错误的排列、组合，而导致的局限性生长的瘤样增生，属于错构性发育异常。错构瘤最早由Albrecht于1904年提出，目前大多数学者认为错构瘤并非真性肿瘤。这种类瘤样畸形会随着人体的生长发育而缓慢生长，极少恶变。病理学检查其内可发现多种不同类型的高分化组织，包括神经、脂肪、软骨、骨或钙化、肌肉、血管、腺体、上皮细胞等。
错构瘤多发生于肾、肺、肝、脾、乳腺等部位，发生在椎管内者罕见，目前报道大多为个案报道，发生于椎管内者常见于胸段脊柱，颈段及腰段次之，骶尾段少见。MRI是诊断椎管内错构瘤的主要方法，典型者在MRI上可见低信号的神经束及纤维组织被大量高信号的脂肪组织所包绕的特征，在横断面呈“同轴电缆”样、长轴面呈“意大利面”样的神经束征是本病的特异性征象。
本例影像表现不典型，脂肪含量较少，与以往文献报道有所不同，但矢状面上于病变后缘见半环形脂肪信号影，可提示错构瘤的诊断。本病主要需与含脂肪成分的病变鉴别，如脂肪瘤、畸胎瘤。①脂肪瘤：一般为均匀的脂肪信号，其内没有钙化及软组织信号，增强扫描不强化。②畸胎瘤：由内、中、外3个胚层的组织构成的真性肿瘤，为生殖细胞瘤的一种，MRI可见高信号的脂肪、等信号的软组织、低信号的钙化成分，增强扫描一般没有强化，在影像学上与错构瘤难以区分，二者区分仍需病理学检查，因其在椎管内发病率较错构瘤稍高，常误诊，本例术前MRI诊断即为畸胎瘤。
总之，椎管内错构瘤与典型的脂肪瘤容易鉴别，但与畸胎瘤在影像上鉴别困难，MRI检查见椎管内含脂肪信号病变时要考虑到错构瘤的可能。
