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一例骨外粘液样软骨肉瘤病例分析

2022.3.08

患者男性，39岁。因“右大腿上段肿瘤切除术后复发并加重1周”于2009年2月入院。患者分别于10年、5年前曾因右大腿上段内侧肿块及复发在外院手术，病理结果不祥，在第2次手术后第二年，再次出现右大腿上段内侧肿块，约鸽蛋大小，无明显疼痛，无局部红肿，劳累后肿块加大，休息后好转，未引起重视，以后肿块逐渐增大，近期自觉右大腿内侧肿块逐渐增大，近1周自觉增大明显，增大至梨大小。

既往体格健康，无其他重大脏器疾患史。体格检查：T：36.5°C，P：80次/min，R：20次/min，BP：130/80mmHg，右大腿上段内侧陈旧性手术切口，愈合良好，右大腿内侧腹股沟下缘隆起，约6 cm×8 cm大小肿块，边界尚清，活动度可，质韧，有压痛，表面无红肿，右髋活动无受限，足背动脉搏动可及，右足无麻木，肌力正常。实验室检查：血常规及肿瘤标记物正常。

CT示：右侧大腿根部内侧一分叶状肿块，股骨无侵犯，肿块大小约3.1 cm×3.8 cm，密度较低，低于肌肉组织（图1），密度欠均匀，内有片状低密度，无钙化，增强后轻度不均匀强化，内有分隔强化（图2），边缘清楚，右侧盆腔数个淋巴结肿大。MRI示右侧大腿根部内侧分叶状肿块明显，T2WI为高信号，呈多房状信号，内有分隔状低信号（图3），T1WI为低信号（图4），边缘清楚，增强后不均质强化，内有分隔状强化（图5）。

图1CT平扫示右大腿内侧腹股沟下缘肿块边缘轻度分叶，界限清楚，密度较低，低于肌肉组织密度，密度不均匀。图2CT增强示不均匀强化，内有分隔状强化。图3MRIT2WI示肿块分叶明显，明显高信号，呈多房状信号，内有分隔状低信号，界限清楚。图4平扫T1WI示肿块为低信号，内有小斑片更低信号。图5增强后肿块内小斑片及分隔状强化。

手术及病理示肿块位于右侧大腿根部，大小3.5 cm×48 cm，肿块呈分叶状，由假包膜包裹，界限清楚，质地较脆，易破，表面顔色较紫，切面为胶冻状，部分为鱼肉样，内有出血，右侧盆腔内数个淋巴结肿大。镜下示瘤细胞为圆形或多角形，胞浆丰富，核分裂象罕见，间质内粘液较丰富，有少许软骨样组织（图6）。

图6病理学检查示梭形肿瘤细胞略呈编织状排列，核有异形，粘液基质，少许软骨样组织（HE×100）

免疫组织化学染色检查波形蛋白（Vimentin）、支持细胞（S400）、CD34血管、增殖指数（Ki-7）阳性，细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、白细胞共同抗原（LCA）、抑癌基因（P53）、增殖细胞核抗原（PCNA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、癌胚抗原（CEA）阴性。病理诊断：骨外粘液样软骨肉瘤。随访7个月两肺广泛转移。

讨论：

骨外粘液样软骨肉瘤（extra skeletal myxoid chondrosarcoma，EMC）是一种罕见的恶性程度较低的软组织肿瘤，发病率约占软组织肉瘤的3%。约80%发生于四肢近端及肢带深部软组织，20%发生于躯干，与骨组织无任何关系。本例发生于右侧大腿根部深部软组织，与文献一致。其组织来源发生于滑膜或软骨母细胞。

EMC主要发生于成年人，临床无特征性表现，多数无明显临床症状，但因肿瘤部位不同而有相应的临床表现，如肺部肿块，可有咳嗽、咯血，肿块位于喉部时，声音嘶哑，发生于四肢近端肿块较大时可弓胞周围压迫所致的局部疼痛，不适等。病理检查具有特征性表现，结节有明显纤维包膜，结节被纤维组织分隔成多个小叶结构，小叶内瘤细胞较小，圆形或多角形，排列成束状或编织状、胞浆丰富，核较圆，核分裂罕见，瘤细胞漂浮于明显粘液基质中，并有软骨母细胞或软骨样基质。

EMC的影像学表现有一定特点，肿块多为分叶状生长，叶秀峰等报告9例病例有明显分叶，本例也有分叶，与肿瘤的多结节组成相关，可见分叶为其特点之一。病理上肿块存在丰富的粘液基质，故在CT平扫表现肿块密度较低，但密度高于水，低于肌肉组织，MRI上TiWI呈低信号，信号介于水和肌肉组织之间，T2WI呈显著高信号。

肿块内有富含血管的纤维血管分隔、包绕成多个结节，故T2WI高信号内有低信号分隔，呈多房状改变。增强后呈不均匀强化，呈斑片状或典型的分隔强化，并且有延迟强化。分隔状强化、延迟强化为EMC的特征。本例病例增强后肿块有分隔状强化，与文献一致。

本例术前影像诊断恶性肿瘤，未能进一步作出提示性诊断，分析原因：1）该肿瘤罕见；2）影像医师对该疾病认识不足；3）未能充分分析该肿块的影像特点，如CT或MRI的T1WI序列的密度或信号介于水与肌肉之间，T2WI为明显高信号，提示肿块以粘液成分为主可能，T2WI内有低信号分隔，增强后分隔状强化，说明肿块内有纤维分隔，肿块为分叶为该病的特点之一等。本病应与滑膜肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤、转移性肿瘤等鉴别。

EMC有一定的影像特点，但该病例罕见，临床无特征性表现，定性诊断仍困难，主要依据病理镜下、免疫组织化学染色检查确诊，但影像学检查对评价肿瘤的可切除性、制定治疗方案和治疗效果具有重要价值。EMC的治疗主要是将肿瘤手术彻底切除，切除不彻底时，易局部复发、远处转移，肿瘤对放、化疗治疗不敏感，所以早发现、早手术是关键。该病虽然恶性程度较低，近年来有复发、转移的报道，叶秀峰等报道的9例病例中，随访7例，其中2例痊愈，2例死于肺部转移，1例死于其他原因。4例局部复发，其中2例复发1次，另2例复发2次。本例院外手术后复发2次，第三次本院手术时盆腔淋巴结转移，术后7个月肺部广泛转移。

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