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一例儿童双侧睾丸淋巴瘤病例分析

2022.4.06

患儿 男,12岁,间断发热、贫血3年,伴双侧腹股沟区肿物3个月。患儿母代诉患儿自幼阴囊空虚。3年前因发热、贫血、乏力,于2012年4月就诊于当地旗医院诊断:急性白血病,后转诊于赤峰学院附属医院以同样诊断并行4个疗程化学治疗。3个月前患儿自诉双侧腹股沟肿物生长迅速,压痛明显。来我院就诊。


查体:双侧阴囊内空虚未触及睾丸。双侧腹股沟可触及大小约3 cm×3 cm 肿物,与周围无粘连,质硬、无弹性,双侧腹股沟区淋巴结未触及。术前查绒毛膜促性腺素示:0 mU/mL,癌胚抗原:1.0 ng/mL,甲胎蛋白:1.32 ng/mL。于2012 年4月10日手术治疗。术中冰冻病理回报:睾丸淋巴瘤。遂行双侧睾丸根治性切除术。术后病理:淋巴细胞白血病累及睾丸鞘膜。术后8 d 拆线,转入肿瘤科行放射治疗和采用CHOP[环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松(CTX+ADM+VCR+PDN)]方案进行化学治疗及鞘内注射等综合治疗,病情好转出院。随访患儿于出院后6个月死亡。


讨论


儿童双侧睾丸的恶性淋巴瘤较为少见,特别继发于双侧隐睾患儿。其发病率占睾丸恶性肿瘤的1%~7%,占恶性淋巴瘤的1%~3%。睾丸淋巴瘤病因不明,有学者认为,发现睾丸淋巴瘤,睾丸切除后6个月内,无睾丸以外淋巴结及脏器淋巴瘤出现,正常睾丸组织内无淋巴组织,睾丸淋巴瘤是全身淋巴瘤的局部表现,尤其是青少年其他部位的淋巴瘤和白血病常可转移或侵及睾丸,该病大部分即使做了睾丸根治术亦很快复发,预后很差。


另一部分学者认为结外淋巴瘤的观点已被普遍接受,有的病例在切除睾丸之后,能存活较长时间而身体其他部位未发现淋巴瘤的临床表现,故认为睾丸恶性淋巴瘤是一种独立的疾病,属于原发性。本例为急性淋巴细胞白血病继发睾丸淋巴瘤,Stoffel报告其发病率可达8%,相对恶性度高,一旦睾丸受累,平均9个月左右死亡。


白血病主要侵犯睾丸间质,白细胞浸润,破坏曲细精管。双侧睾丸受累占50%。除出现睾丸增大外,还有阴囊皮肤变色。白血病继发睾丸淋巴瘤诊断多靠活检,睾丸切除不是主要治疗方法。单纯手术切除睾丸不能治愈该肿瘤。文献研究认为早期睾丸淋巴瘤患者也应该采用积极的全身化学治疗。应首先行双侧放射治疗,照射20 Gy,分10次照射完毕,必要时还可辅予化学治疗。本病例为双侧隐睾并发睾丸淋巴瘤患儿,临床十分少见,病因不明。


综上所述,隐睾丸是儿童急性淋巴性白血病患最易侵犯器官,也是白血病男孩复发开始最早的部位,应引起足够重视,治疗以根治性切除、放化学治疗综合治疗为主,此类病患预后不良。


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