跟骨骨内神经鞘膜瘤病例分析
神经鞘膜瘤(NST)又名神经膜瘤、雪旺氏细胞瘤，是一种由周围神经鞘内雪旺氏细胞所形成的良性肿瘤，偶可发生恶变。Chin等于1908年首次报告NST。本病以中年人多见，平均发病年龄约为44岁，男女发病比例基本相同。NST为常见的外周神经肿瘤，多为良性单发，呈孤立性肿块，常有包膜，好发于头颈部和四肢的表面，其特点是肿瘤一般只侵袭单根神经纤维，而对其他神经纤维则通常无影响。NST常被描述为纤维性、中等质地、血供丰富的肿瘤。NST生长缓慢，患者常无特异性临床症状和体征，易漏诊误治，其临床表现常为肿瘤压迫神经而致神经支配区域出现局部麻木、酸胀、疼痛等，当肿瘤侵袭骨质时，则可引起局部骨痛等。原发于骨的NST十分罕见，本文报告1例跟骨骨内NST，并复习相关文献，旨在减少NST的漏诊误治。
临床资料
患者女性，46岁，工人，因右足跟部疼痛、发现右足跟前外侧肿物2年余于2017年5月22日入院。患者于入院前2年无明显诱因出现右足跟部疼痛，右足跟前外侧肿物，疼痛无夜间加重，未做系统治疗。近1年余右足跟前外侧肿物渐增大，体重无明显减轻，曾外院诊治，具体不详。既往10余年前有“甲状腺瘤切除术”手术史。个人史、月经史、婚育史、家族史无特殊。入院体格检查:右足跟部局部未见皮损，右足跟前外侧部可见肿物突起，大小约6CM×5CM，轻压痛，与皮下组织稍粘连，推之微动，见静脉怒张，肤色正常，肤温稍高，质韧，踝关节活动正常，右侧足背动脉搏动可，远端各趾活动、血运、感觉均良好。
实验室检查:三大常规、传染病八项、肿瘤八项、凝血六项、甲功三项未见明显异常。影像学检查:(1)X线:右跟骨见多发囊状密度减低区，内见多发分隔，外侧缘骨皮质变薄，局部硬化，未见明确骨膜反应或软组织肿块影(见图1)。(2)右踝关节CT:右跟骨见多发囊状密度减低区，内见多发分隔，外侧缘骨皮质膨胀变薄，局部骨皮质中断，病灶内为软组织密度影填充；且跟骨外前上部见较大软组织肿块，病灶范围大小约46mm×773mm，病灶内部隐约见条状钙化灶(见图2)。(3)右跟距骨MＲI:右跟骨见骨质破坏并软组织肿块形成，边界较清楚，T1加权成像(T1WI)呈等信号，T2WI呈不均匀高信号，增强后不均匀明显强化，其内见T2WI条线状及小片状低信号影，增强后呈无强化，骰骨角缘骨质受侵，病变包绕右腓骨长短肌腱，余右足诸骨及关节未见明显异常(见图3)。
术前病理穿刺活检:右跟部软组织梭形细胞肿瘤(假肌源性血管内皮瘤?上皮样肉瘤样血管内皮瘤?NST?)；结合病史及辅助检查结果，考虑诊断为右跟骨骨病变(假肌源性血管内皮瘤?上皮样肉瘤样血管内皮瘤?NST?)。排除绝对手术禁忌证后，于2017年6月1日在腰麻下行右跟骨骨内肿瘤病灶清除、灭活、骨水泥内固定术。术中所见:瘤上界至距骨颈前方，下界临跟骨下缘，前界至骰骨部，后界临跟骨结节；跟骨外侧壁突破4CM×1．5CM骨窗，见骨腔内黄褐色鱼内状组织；跟骨内侧壁穿破，内侧未形成明显软组织包块。术后给予西医对症支持治疗，中医中药辨证施治，以活血化瘀、消肿止痛为法，并适时指导患者功能锻炼。2017年6月4日术后复查X线，结果显示右跟骨骨肿瘤术后，原病灶区见高密度影填充，周围见引流管影(见图4)。术后病理检查:右跟骨病灶组织符合NST；免疫组化:瘤组织波形蛋白(+)、S100(+)及细胞淋巴瘤-2(+)、Ki-67约1%(+)、上皮膜抗原(－)、抗平滑肌抗体(－)、CD56(+)、Ki-67＜1%(+)、CD34(－)、Fli-1(+)、AE1/AE3(－)、SOX-10(+)(见图5)。患者术后恢复良好，于2017年6月10日出院。
讨论
NST的影像学表现常无显著特异性征象，最终确诊仍需病理学检查，但X线、CT和MＲI检查可明确肿瘤的部位、大小及侵犯的范围，对于治疗方案的制定和手术疗效的观察有重要意义。X线检查敏感性较低，当肿瘤较小时，可正常表现；当肿瘤较大或侵袭骨质时可见局限的骨质吸收或囊状密度减低区。CT扫描可见等于或低于肌肉密度的软组织块影，边界清楚，密度呈均匀或不均匀。MＲI的T1WI序列上呈略高或等信号；T2WI序列上呈高信号，边界清楚；增强扫描可见肿瘤呈明显均匀或不均匀强化。相关研究表明，对于肿瘤病变的显示，MＲI检查优于CT扫描及X线平片；对于局部骨质吸收的显示，则CT扫描优于MＲI检查；对于术前肿瘤范围的评估，MＲI有明显优势。
NST肉眼观可呈分叶状或圆形，表面光滑，边界清楚，组织质实，硬度不一，切面呈灰白色或灰黄色，可见漩涡状结构，偶在瘤体内可见出血状及囊性样改变；显微镜下根据雪旺氏细胞的多少和形态，可分为以下两种组织结构:(1)AntoniA型，即“束状型”，肿瘤细胞呈长梭形，核呈梭形或卵圆形，细胞间界限不清，互相平行排列致密而规则呈栅栏状或呈不完全的漩涡状，称Verocay小体；(2)AntoniB型，即“网状型”，肿瘤细胞稀少，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成，常形成排列稀疏的网状结构；免疫组化检查常见S100(+)。原发于骨的NST十分罕见，研究表明，发生于骨内的NST可能由伴随骨滋养血管的周围神经穿越骨内神经孔而进入髓内，在缓慢的发病过程中逐渐吸收和侵蚀神经孔周围的骨组织，造成肿瘤在骨内生长的假象；部分肿瘤可在病变骨内外两侧膨胀性生长，呈哑铃状，这易产生肿瘤原发于髓内组织并向外侵及骨旁软组织的假象。原发于骨的NST一般没有包膜，以实变为主而缺乏囊性样改变，且多以AntoniA型常见，常有局部淋巴细胞浸润，这需与发生于其他部位的NST相鉴别。本例患者为46岁女性，以右跟部疼痛、右跟外侧肿物为主要表现，右跟部肿物呈缓慢性增大，手术切除病灶后，病理检查及免疫组化检查均符合右跟骨骨内NST。
大多学者认为，早期手术治疗是提高NST临床疗效的关键，而放化疗会使NST发生恶变术后一般不需进行辅助性的放化疗，但对于已发生恶变的患者，则需在手术治疗后配合放化疗等综合治疗；另外，NST经手术治疗后仍有复发的可能，因此需长期随访，对于术后复发者，需再次行手术切除。本病例NST发生于跟骨骨内的诊断极少见，手术切除彻底，且经病理证实，术后未行放化疗，手术切除至今未复发，目前仍随访中。
总之，原发于骨内的NST十分罕见，影像学检查常无显著特异性征象，最终确诊仍需病理学检查。对于骨内NST应早期手术治疗，术后需根据病变的良恶性以决定是否需要行放化疗。NST手术切除后仍有再发可能，术后患者仍需密切随访。
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