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一例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症病例分析

2022.3.30


患者男,15岁,最近从苏丹移居美国,表现为持续发热2个月,被诊断为疟疾进行间断治疗。入院时,患者各类血细胞减少,并且影像学显示肝脾肿大。疟疾、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、HIV、巴贝西虫、埃立克体属及登革病毒均为阴性。额外的检查结果表明,血清铁蛋白和可溶性白细胞介素-2受体(CD25)水平升高以及自然杀伤细胞(NK)活性缺乏。骨髓活检和骨髓穿刺如图所示:



根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?


这些结果提示噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)。患者开始接受地塞米松治疗并移送至HLH治疗中心治疗。在接受两性霉素B(脂质体)治疗的72小时之内,发热、脾肿大、铁蛋白水平及血细胞计数恢复正常。


后天性HLH不仅仅与EBV病毒感染、T-/NK细胞淋巴瘤和自身免疫性疾病有关,还与疟疾、利什曼病有关。对于诊断利什曼病在未行形态学和血清学检查时,最可靠的检查是骨髓聚合酶链反应。该病例强调了HLH可能存在其它感染学病因,尤其是流行地区。另外,临床上,要及时给予治疗预防威胁生命的并发症。


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