新生儿肝脏间叶性错构瘤病例分析
患儿男，6天，因“发现腹部包块5天”入院。一般情况好，腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，左腹部触及大小约7 cm×6 cm实性包块，质地硬，不活动。甲胎蛋白（AFP）：63596.80ng/ml。
CT检查：平扫示左腹部一巨大不均匀低密度包块，无明显包膜，其内囊性成分CT值约16HU，内部见多发分隔影，CT值约35HU。增强扫描肝尾状叶向左腹部延伸，与包块相连，包块边缘见来源于肝尾叶的强化血管影，囊性成分无强化，分隔影呈轻度强化，包块大小约42mm×35mm×79mm。其上界达脾胃间隙，下界达骶髂关节水平（图1～3）。
图1 CT平扫示左腹部一囊状混杂密度包块（红箭）；图2 CT增强示包块与肝尾状叶乳头突相连，内部见强化分隔影（红箭），囊性成分无强化；图3 CT冠状面重建示左腹部包块范围巨大，呈多房囊状改变，并见肝尾状叶向左腹部延伸与包块相连（红箭）
MRI：左中下腹部囊性包块，以长T1长T2信号为主，T2压脂序列呈高信号，冠状位：肝尾状叶向左腹部延伸，并与包块相连（图4～6）。手术与病理：肿块上界起源于肝脏尾状叶，囊性为主，边界清晰，大小约6 cm×5 cm×7 cm。病理：肿块切面呈多房性囊腔，实性区域呈灰白色，镜下见较多原始间叶组织富于血管，肝细胞气球样变并相互融合，胆管增生，并可见囊性扩张，间质大片出血。
图4，5 MRI横轴面T1WI及T2WI示左腹部包块以长T1长T2信号为主，内部见线样等T1信号分隔影；图6 MRI冠状面T2FS序列示左腹部包块呈多房囊状（红箭），并与肝尾状叶乳头突相连，与CT表现一致
免疫组化：CD117（-）、SMA（+++）、S100散在（+）、Ki67约10%（+）、Melan-A（-）、HMB45（-）、CD34血管（+）（图7，8）。病理诊断：肝脏间叶性错构瘤。
图7．8 病理：镜下见较多原始间叶组织富于血管，肝细胞气球样变并相互融合，胆管增生，并可见囊性扩张，间质大片出血
讨论：
肝尾叶向下有两个突起，向右侧的突起称为“尾状突”，向左侧的突起称为“乳头突”。乳头突多为一卵圆形的结构，位于肝尾叶的下方偏左，肝左叶下缘的背侧，小部分个体乳头突可以一直伸入到胃窦后的小网膜囊。肝间叶性错构瘤（mesenchymal hamartoma of the liver，MHL）是一种少见的肝脏良性肿瘤，近80%病例见于2岁以内婴幼儿。大多数学者认为它是一种发育畸形或异常反应性过程的结果。患儿早期常无明显症状和体征，随着肿物增大可出现腹部膨隆、腹痛、黄疸甚至心衰等表现。实验室检查肝功能多数正常，约1/4患儿AFP可升高。
肿瘤一般呈边界清楚、无明显包膜的肿块，内部由大小不等的囊腔构成，囊内充满粘液样或胶样物质，分隔一般含有间充质、胆管或肝细胞纤维间质，囊内液体的多少可能与肿瘤生长迅速，间质萎缩、胆道或淋巴道梗阻或扩张后淋巴液的积聚并潴留有关。根据其病理成分不同分为实性为主、囊性为主和囊实混合性。绝大多数儿童MHL发生于肝右叶。而本例表现较为特殊，患者为新生儿，肿块起源于肝尾叶乳头突，累及范围大，以囊性为主并有分隔。手术及病理证实为肝脏间叶性错构瘤。
本病需要鉴别的是：1）肝母细胞瘤：常见于2岁以下婴幼儿，多以腹部巨大肿块就诊，AFP90%以上明显升高，肿瘤生长迅速，易伴有钙化、出血，CT示实质性包块，密度不均匀，增强后强化明显；2）肝脓肿：主要与单发以囊性为主的MHL鉴别，肝脓肿常伴有发热，其边界模糊，增强后呈环形强化，中心坏死区无强化，可见“晕征”；3）肝血管内皮细胞瘤：多见于6个月以内的婴儿，表现为动脉期边缘明显强化，静脉期及延迟期逐渐自边缘向中央填充；4）肝囊肿：一般无实性组织，内无分隔及囊壁，增强后一般无强化。
总之，肝间叶性错构瘤术前诊断较困难，尤其是发病位置特殊、包块巨大者，易造成误诊。当发现婴幼儿尤其是小于2岁的，腹部出现缓慢增大的无痛性包块，AFP正常或升高，CT及MRI示肝脏多房囊实性肿块，且无出血、坏死和钙化，未见明显包膜者，增强扫描无强化或强化不明显者，应高度怀疑此病的可能。最后确诊仍依靠病理检查。
