儿童颈椎腹侧硬膜内蛛网膜囊肿病例分析
椎管硬膜内蛛网膜囊肿是罕见疾病，80%在胸段脊柱背侧发病，位于颈段水平的只有15%。而颈椎腹侧硬膜内的蛛网膜囊肿更是非常罕见。本文报道1例吉林大学第一医院收治的颈椎腹侧硬膜内的蛛网膜囊肿，总结其临床特点及治疗方式，以期为临床同行提供借鉴。
1.临床资料
患儿，男性，7岁，因颈部疼痛6个月，走路不稳15d于2016年10月18日入院。颈椎核磁共振检查示：颈部4~5水平椎管内呈均匀一致的信号影，长椭圆形，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，信号特征与脑脊液一致，囊壁菲薄，呈等信号影，脊髓受压变形、变细、移位，但未见骨质破坏（见附图A~C）。患者既往身体健康，无脑膜炎及外伤史。
图A、B、C：患者术前MRI显示T2高信号，T1低信号，病变后方脊髓明显受压变形
检查身体：发育正常，神清语明，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，右侧肢体肌力Ⅳ级，左侧肢体肌力及肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。根据患者临床表现、查体及影像学检查，术前诊断为肠源性囊肿。手术见脊髓向后方膨隆，小心撕破脊髓表面蛛网膜，释放脑脊液，见脊髓张力下降。轻轻向侧方牵拉脊髓，经右侧颈4、颈5神经根间隙向脊髓腹侧探查，见占位性病变呈囊性，囊壁呈灰白色。抽出无色透明囊液约2ml，囊壁与脊髓腹侧无黏连，在神经电生理监测下，将囊壁全部切除。
术后患儿颈部疼痛缓解，肌力恢复。术后病理显示，囊壁由弹性纤维构成，证实为蛛网膜囊肿（见附图D）。术后6个月复查MRI显示脊髓畸形依然存在，但症状明显缓解（见附图E、F）。
图D：患者术后病理蛛网膜囊肿壁层壁显示为纤维结缔组织（HE染色×20）；E、F：患者术后6个月复查MRI显示病变呈长T1、长T2信号，提示囊肿复发附图患者颈椎核磁共振检查结果
2.讨论
颈椎椎管内蛛网膜囊肿以特发性多见，MRI具有一定的诊断价值，临床多以颈部疼痛和肢体运动障碍起病，手术是治疗该病的最佳治疗方式。椎管内蛛网膜囊肿形成的原因尚未完全确定，病变可位于硬膜下和硬膜外。1988年NABORS等根据手术和组织学检查将椎管内的蛛网膜囊肿分为3型：Ⅲ型为硬膜内蛛网膜囊肿。Ⅲ型可分为先天性和特发性，本例患儿应为先天发病，先天性硬膜下蛛网膜囊肿为蛛网膜脊小梁异常增生导致脑脊液流动受阻而形成囊肿，儿童原发性蛛网膜囊肿也与神经管缺陷有关。而大部分是特发性发病，常继发于外伤、感染、手术、肿瘤等引起蛛网膜粘连。
MRI是目前诊断蛛网膜囊肿的最佳和首选方法，其对蛛网膜囊肿具有定位和定性诊断价值。颈椎腹侧硬膜内蛛网膜囊肿常呈均匀一致的椭圆形、梭形信号影，界限清楚，边缘光滑，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，包膜不增强，信号特征与脑脊液一致，患侧蛛网膜下腔可增宽，脊髓可受压变形、变细、移位，偶可见骨质破坏。诊断可依靠脊髓受压的占位征象，但需与其他常见的先天性囊性病变如神经上皮囊肿、肠源性囊肿、畸胎瘤样囊肿相鉴别。
椎管内蛛网膜囊肿呈慢性进行性生长过程，具有占位效应，对脊髓或神经根有不同程度的压迫，出现不同部位受压的临床表现。最常见的临床表现是肢体活动障碍，颈部疼痛，深浅感觉减退或感觉不良，偶可出现尿便失禁、头痛及心绞痛。手术是治疗该病最有效方法。手术治疗包括单纯椎板切除减压术、囊肿-腹腔分流术及椎板减压术、囊肿切除术。也有学者提出在CT或MRI引导下行囊肿穿刺术，该方法创伤较小，但术后易复发。由于脊髓受压时间太久，周围蛛网膜增厚粘连者，应小心分离黏连的蛛网膜，尽可能做到全切，使脊髓完全松解，但对位于脊髓腹侧者，由于视野受限，应轻柔牵拉，避免损伤脊髓和血管。
对术后脊髓畸形未好转，但临床症状缓解患者，可定期随访，不必再次手术治疗。本例治疗体会：该例蛛网膜囊肿采用囊肿切除术，术后患儿症状好转，但脊髓畸形未见好转，可能由于脊髓长期受压而导致复位不良。主张早发现早治疗，以免引起更严重的症状。
