一例颈椎椎管内多节段骨软骨瘤病例分析
临床资料
患者，65岁，男性，以“右侧躯体感觉异常伴四肢麻木无力1年余”主诉入院，患者入院前1年无明显诱因出现躯干及双侧上下肢麻木，进行性加重，且双手活动不灵，行走有踩棉感，均以右侧为著。患者曾于外院行保守治疗，症状未见明显缓解。遂来我院就诊。
查体：神清语明，于胸骨上切迹查及感觉平面，右侧上下肢肌张力高。双上肢前臂桡侧自肘关节以下至拇指及示指浅感觉减退，右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌及骨间肌肌力Ⅲ级，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射及桡骨膜反射亢进。右下肢浅感觉减退，双侧髂腰肌、股四头肌、股二头肌、⻊母长伸肌及腓肠肌肌力Ⅲ级，右侧踝阵挛阳性。双侧Spurling征及Eaton试验阴性，双侧Hoffman征阳性，双侧Babinski征阴性。余查体未见异常。颈椎正侧位片：颈椎序列整齐，部分椎体边缘可见骨质增生，各椎间隙未见明显狭窄，颈5椎板下方可见类圆形高密度影。
颈椎CT平扫：颈3－4、4－5、5－6、6－7节段黄韧带密度不均，可见斑片状、结节状钙化灶，C3、C4左侧椎板及C6双侧椎板内侧可见突向椎管内高密度影，与增生肥厚的椎板相连，C5双侧椎板内侧可见突向椎管内近似带蒂的息肉状高密度影，内有不规则斑点状钙化，呈明显分叶状。相应水平椎管受压变窄。
颈椎MRI平扫：颈3－4、4－5、5－6、6－7节段平面脊髓后方可见低信号肿块影突向椎管内，位于硬膜外，边缘光滑，局部脊髓受压，椎管狭窄，其髓内见斑片状长T2信号，C3－4、C5－6节段可见结节状长T1短T2信号影，周围软组织未见异常信号。
因患者病史较长，结合专科查体及影像学检查，躯干、四肢症状及体征，给予临床诊断：C3－5椎板骨软骨瘤，会诊后拟行手术治疗，以解除脊髓压迫，促进神经功能恢复。患者取俯卧位，固定颈椎于过屈位，取颈部后正中切口，行C3－C6侧块固定及全椎板切除减压，减压后见C3、C4椎体附件左侧椎板骨性质硬致压物向椎管内突出，C5椎体附件双侧椎板骨性质硬致压物向椎管内突出，触之表面光滑，顶端可见软骨帽，基底较宽，硬膜囊可见压迹，致压物与硬膜囊有明确组织区分，无粘连，硬膜在神经剥离子保护下仔细分离，致压物质被完整剥除，减压后可见硬膜压迹消失，彻底解除压迫，且搏动良好，随即留取C3－C5椎板及占位组织送检病理，回报：（C3－C5椎板内侧）镜下见增生的纤维软骨伴骨化，符合骨软骨瘤。
术后给予营养神经、脱水等药物治疗，并指导患者行四肢功能锻炼，预防肌萎缩及血栓，复查颈椎正侧位片见内固定物位置良好，颈椎CT平扫提示椎管内占位性病变完整切除，遂指导并帮助患者佩戴颈托离床功能锻炼，术后10天患者躯体感觉平面及双上肢浅感觉减退消失，右侧肌张力下降，右侧上下肢各肌群肌力同术前，双侧Hoffman征阳性，双侧Babinski征阴性，切口一期愈合。
讨论
骨软骨瘤作为软骨源性骨肿瘤，属良性骨肿瘤中最为常见的一种，约占骨肿瘤的30％－40％。骨软骨瘤包括孤立性和多发性两种，多见于四肢长骨的干骺端，出现在脊柱系统椎管内较为少见，占骨软骨瘤患者总数的1．3％－4．1％，其中50％发生于颈椎，以C2节段最为常见。它的确切发病原因尚不清楚，由于颈椎活动度大，且活动机会多，因此受损伤的可能性大大增加，故考虑骨软骨瘤的发生可能与这种长期出现微小的损伤有联系。
Fiumara等认为骨软骨瘤形成可能与椎体生长发育相关的次级骨化中心即骨骺骨化速率成正比，相关研究表明颈椎的次级骨化中心最先开始并完成骨化，大约发生在青春期阶段。相比之下胸腰椎及骶椎完成骨化的时间较晚，发生并出现骨软骨瘤的可能性也较颈椎小。每个脊柱的次级骨化中心位置不定，棘突、两侧横突、小关节及椎体终板等均可作为次级骨化中心。另有学者Cree报道放射治疗可能引发脊柱骨软骨瘤。除此之外，谢林等认为，骨软骨瘤是一种骨质的错误组合与排列，并非真正意义上的骨肿瘤，大多发生于胫骨、股骨等软骨成骨处，一般不发生于顶骨、额骨等间充质分化形成的膜状成骨处。以往文献报道颈椎骨软骨瘤均为单一颈椎向椎管内（外）生长，多发性外生性骨软骨瘤综合征的患者中仅8％累及脊柱。本例颈椎椎管内骨软骨瘤连续出现于多个节段颈椎椎板处实属罕见。
行常规X线检查即可明确地诊断出发生于长骨干骺端的骨软骨瘤，但由于脊柱结构组成复杂，且骨软骨瘤若发生于椎板内侧并向内生长很容易造成X线片上影像重叠，难以清楚地发现椎管内骨软骨瘤病灶。因此CT和MRI检查为本病诊断的首选检查方法。CT检查可清楚显示和对比双侧椎板的厚度、形状，同时评估骨性物质突向椎管内导致椎管狭窄的程度，通过骨性结构变化的特征判断有无蒂和椎板、小关节等椎体附件相连。MRI检查以其特有的性质不但可以直观显示肿物压迫脊髓的程度以及与周围软组织的关系，还可根据T1WI、T2WI的信号高低及与附近特征性结构的对比判断肿物与起源骨相似程度，影像多表现为病灶边缘线样低信号影，内部信号稍欠均匀，周围无异常软组织信号。
但本病例CT、MRI检查易误诊为黄韧带骨化，同时黄韧带骨化一般累及多个椎体，骨化表面平整，在影像学上本病例与黄韧带骨化的一个类型———跳跃性骨化，即黄韧带骨化之间存在无骨化节段的分布形式十分相似，然而黄韧带骨化多发于胸椎及腰椎，颈椎较少见，且此类患者多同时伴有另外一些脊柱韧带的骨化，如前纵韧带、后纵韧带、棘上韧带骨化等，而骨软骨瘤区别于黄韧带骨化，其皮质和松质骨以蒂与正常骨相连，呈外向性生长，与本病例影像学资料相吻合。考虑椎管内骨软骨瘤可能性大，对后续手术治疗方法的选择提供强有力的证据支持。因此CT和MRI可作为确定病变部位和界限的诊断方法，并帮助鉴别诊断黄韧带骨化，确诊有赖于术中病理。
骨软骨瘤作为最常见的良性骨肿瘤，一般无症状，骨性包块生长缓慢。其骨质与正常组织无异，但生长方向不同，呈外向性生长。向椎管外生长的较小的单发骨软骨瘤可不切除，根据症状定期复查。但脊柱骨软骨瘤由于椎管内空间狭小、结构复杂，且内容物性质特殊，一旦对脊髓及神经根造成压迫后果不可预知，因此，与四肢骨软骨瘤不同，椎管内骨软骨瘤临床诊断明确后就应尽早手术，解除压迫，以免导致和加重脊髓及神经损伤。相对体积较大的椎管内骨软骨瘤更应尽早清除。
同时本病有恶变可能，其发生率为1％，且不排除有远处转移和复发出现。故有症状的颈椎椎管内骨软骨瘤患者应及时采取手术治疗，本病例患者手术切除C3－6全椎板减压，肉眼可见肿块表面覆盖透明软骨帽，质硬，与周围软组织无明显粘连，而黄韧带骨化肉眼多见增生韧带内似白色粉样，且黄韧带骨化多与硬膜囊粘连，可进一步与黄韧带骨化相鉴别，在手术治疗的选择上也与黄韧带骨化不同，同时由于脊髓神经组织的特殊性，手术过程中除了彻底切除肿物外应绝对注意对脊髓、神经根及硬膜囊的分离和保护，以免造成不可逆性损伤。
综上所述，颈椎多节段椎管内骨软骨瘤是较为罕见的脊柱肿瘤，通过影像学检查不难完成定位诊断，并结合影像学表现，可以初步诊断，但依靠无创性检查难以确定肿物性质，因此，当肿瘤位置允许时，穿刺病理是必要的诊断方法。对于影像学表现为多节段肿物，对脊髓压迫较重，神经症状明显的患者，应积极行手术治疗，解除压迫。根据术中切除物病理回报做后续治疗规划。
