妊娠合并肺动静脉畸形致破裂失血性休克病例分析
1 病例简介
孕妇，33 岁。因“妊娠 40+3 周，胎动减少 1 天”于 2020 年 12 月 4 日 13: 47 分收入院。孕期经过顺利。入院 B 超提示: 胎儿双顶径 9．4cm，腹围 32．0cm，股骨长 7．0cm，羊水指数 10． 7cm，最大深度 3．1cm，胎盘 II～ III 级，脐绕颈 1 周，S /D: 1．67。 NST: 反应型。血常规、凝血六项、肝肾功能检查均未见异常。 既往因“肾结石”行“碎石术”。2010 年经阴分娩一子，体健。 17: 30 诉腰部隐痛，可忍受。遂行泌尿系超声检查提示: 双 肾、输尿管、膀胱未见异常。18: 35 诉活动后右侧腰部疼痛加 重，伴恶心、呕吐 1 次，呕吐物为胃内容物，右侧卧位时疼痛 稍有缓解。查体: Bp 120 /70mmHg，P 98 次/min，腹软，未触 及宫缩，右侧肾区叩击痛可疑阳性。因患者既往有肾结石病 史，急请泌尿外科会诊，暂排除泌尿外科情况。18: 50 听诊胎 心 50～ 60 次/min，改变体位无改善。急诊行子宫下段剖宫产 术，19: 06 以 LOA 位娩出一女活婴，羊水 III 度污染，Apgar 评 分: 1 分-3 分-4 分，体重 3080g，胎盘胎膜娩出完整，子宫色泽 略苍白，收 缩 差，出 血 不 多。给 予 按 摩 子 宫、卡 贝 缩 宫 素 100μg 入壶，卡前列素氨丁三醇 250μg 宫体注射，预防性 BLynch 缝合+双侧子宫动脉结扎术，子宫收缩可，术中出血约 200mL。19: 20 患者血压降至 50 ～ 60 /20 ～ 30mmHg，P 120 ～ 130 次/min，给予去甲肾上腺素，血压 100 /60mmHg，气管插 管呼吸机辅助通气状态下氧饱和度 95% ～ 100%。相关检查 提示，血红蛋白( Hb) 由术前 117g /L 降至 84g /L，FIB 由术前 4．67g /L 降至 2．72g /L; 血气分析: SO2 95．9%，pH 7．206，血清 乳酸 8．8mmol /L，BE －10．4mmol /L。患者血压及血红蛋白降 低与剖宫产术中出血量不成比例，考虑羊水栓塞? 心肌梗 塞? 肺栓塞? 动脉夹层破裂? 立即给予甲强龙 40mg、氢化 考的松 100mg、罂粟碱 60mg 等治疗，同时急请心内科、ICU、 胸外科、周围血管科会诊。急查血常规、凝血、血气及肝肾功 能。听诊右肺呼吸音消失，床旁 B 超提示: 右侧胸腔积液。 积极联系肺动脉及冠脉血管 CTA 检查。21: 00 由产科手术 室转入 ICU，此时相关检查结果提示: Hb 76g /L，FIB 2．73g / L; 血气分析: SO2 98．5%，pH 值 7．200，血清乳酸 11．6mmol /L， BE －11．0mmol /L。22: 10 CTA 结果回报( 图 1) : 右肺动脉下 叶分支动静脉畸形伴其远端肺栓塞; 左肺动脉下叶基底段分 支肺栓塞; 右侧胸腔大量胸腔积液; 右肺不张。22: 30 胸腔穿 刺: 抽 出 不 凝 血 10mL。给 予 输 血、血 浆 等。 Bp 110 / 70mmHg，P 110 次/min。22: 45 尝试介入栓塞止血，栓塞畸 形肺动脉后，仍有活动性出血。23: 45 备红细胞 16u，血浆 1600mL，血小板 2 个治疗量，全麻下行胸腔镜右肺下叶切除+ 胸膜黏连烙断术。术中见: 右侧胸腔大量积血及凝血块，量 约 3000mL，右肺下叶前基底段可见一异常血管团块突出于 肺表面，类圆形，直径约 3cm，表面有 0．5cm 破口，有血液自破 口喷出。术中输注红细胞 6u，血浆 600mL。03: 30 手术结束 返回 ICU 继续治疗。术后 4 日病情平稳，返回产科病房。术 后 6 日拔除胸腔闭式引流管。术后恢复良好出院。术后病 理结果( 图 2) : “右下肺”肺组织近肺膜局限区见扩张扭曲的 厚壁血管，片内结构请结合临床病史提示符合“动-静脉血管 畸形”，周围肺组织呈慢性炎伴局限性纤维组织增生及局灶 性肺泡上皮增生。
2 讨 论
肺动静脉血管畸形( pulmonary arteriovenousmalformation， PAVM) 临床较罕见，发病率约 2 ～ 3 /10 万。其病理机制为肺 部一支或多支动脉不经毛细血管而直接与静脉相通，肺血管 扩大迂曲或形成海绵状血管瘤，从右向左进入到体循环。 PAVM 大多为先天性血管发育畸形，约 80%的 PAVM 与遗传 性出血性毛细血管扩张( hereditary hemorrhagic telangiectasia， HHT) 有关。HHT 又称为 Osler-Weber-Rendu 综合征［1］，是一 种常染色体显性遗传病，HHT 发病率为 1 /5000，好发于青年 女性［2］。 妊娠期血流动力学变化及激素水平的变化，可 导 致 PAVM 增大，病情加重，甚至破裂危及生命。大多数病情加 重发生在血容量及心搏量最大的孕中晚期，加之孕期雌激素 水平的增加，静脉血管扩张，病变范围增大。Shovlin 等［3］回 顾分析了 47 例 HHT 患者的 161 次妊娠，其中 23 例孕期发生 了 PAVM，43%( 10 例) 发生了 PAVM 的并发症，如肺出血、卒 中等。推测 HHT 患者 9 号染色体上编码内皮素的基因发生 突变，进而导致血管内皮转化生长因子-β( transforming growth factor-β，TGF-β) 分泌增多，血管异常增生或扩张，加之妊娠期 雌孕激素水平升高，加剧了 TGF-β 的分泌，易形成动静脉血管 畸形。一项回顾性研究［4］分析了 26 例 PAVM 导致并发症的 孕妇，年龄 24～34 岁，孕龄 16～ 36 周，12%( 3 例) 死亡( 2 例肺 出血，1 例卒中) ; 13 例破裂导致血胸。16 例( 61%) 合并 HHT， 22 例( 85%) 发生在孕中晚期，2 例( 8%) 发生在早孕期。 CT 为诊断 PAVM 的金标准。妊娠期往往因家属担心辐 射对胎儿的影响，延误辅助检查，导致诊断困难，贻误抢救时 机，导致不良后果。何玉平等［5］报道 2 例 PAVM 孕妇发生血 胸，其中 1 例患者因家属担心 CT 辐射对胎儿影响，未及时明 确诊断，病情加重出现血压及血氧饱和度下降紧急手术，切 除肺叶后明确诊断，术后发生宫内死胎。另 1 例患者完善胸 部 CT 并行右肺段切除术后明确诊断，术后严密监测下随访 患者足月经阴分娩。本例患者因胎儿窘迫及时行剖宫产，术 后立即 CTA 检查明确诊断。非妊娠期 PAVM 的治疗依据病 变部位、病变大小及生命体征，可选择栓塞术或外科手术治 疗。妊娠期的治疗仍遵循以上原则。妊娠期栓塞治疗是安 全的。Gershon 等［4］研究发现，13 例妊娠期 PAVM 患者，其 中 7 例采用栓塞治疗，辐射剂量 50 ～ 220mrad，未发生不良后 果，分娩健康新生儿。 综上所述，妊娠期发生不明原因的失血性休克，低氧血 症，胎儿窘迫时，应积极寻找病因，不仅仅考虑产科因素所 致，应详细查体，全面分析，多学科会诊，及时作出诊断，及时 处理。妊娠合并不明原因的血胸时，应考虑到 PAVM，及时 完善必要的检查，及时干预，避免不良妊娠结局。
参考文献略。
