一例回状颅皮合并头部多发皮脂腺囊肿病例分析
患者男，35岁。主因“头部多发包块增大1年余入院”。患者于7年前发现头皮多发纵向皱褶，自觉皮肤油脂分泌旺盛，但因无任何不适，未予重视。近两三年来，头部皮肤多次出现包块，自行消退。
本次入院前1年余患者头部再次出现多发包块，直径约0.5 cm，无压痛、瘙痒，活动度差，表面无红肿、破溃，无其他伴随症状。当时患者未重视，未到医院就诊。入院前近1年时间里，患者发现包块逐渐增大，期间曾出现破溃，可挤出白色豆腐渣样内容物，破溃自行愈合，未行特殊治疗。
入院前1个月患者用针利破包块后发现包块增大速度加快，予莫匹罗星软膏外用后疗效欠佳。现患者头部包块最大处已增至4.0 cm×3.0 cm，表面光滑，毛发脱落。患者既往体健，否认头部外伤史、食物及药物过敏史，否认家族中有类似病史，不吸烟，饮酒约十年。患者发育良好，智力正常。
查体：头颈部皮肤呈现多发纵向皱褶，约七八条，外观呈“脑沟回状”，长4.0～8.0 cm，宽1.5 cm，深1.0 cm，绷紧头皮可使皱褶变浅，不能完全消失。局部头皮增厚、质韧、活动度差。头部可见多发不规则隆起包块，包块表面质软，色红白，无活动度，其上无毛发，无触痛。面部及手足部皮肤无增厚，未见杵状指（趾）。诊断为回状颅皮（cutis verticis gyrata，CVG），头部多发皮脂腺囊肿。因患者对CVG外观无治疗意愿，因此仅行手术切除头部包块。
病理检查显示：送检（头皮）组织为增生的鳞状上皮，上皮角延长，皮肤附属器增生，见大量中性粒细胞、淋巴细胞浸润，并见多核巨细胞，考虑为炎性病变。
讨论
CVG又称为皱褶性厚皮病，是一种头部皮肤过度生长的畸形外观，临床上并不多见。Alibert于1837年在世界上首次报道该病，1907年Unna首次命名该病为cutis verticis gyrrata，并沿用至今。
本病可见头部皮肤增厚、隆起、折叠，形成突起的嵴和凹陷的沟，嵴可以有2～20条，宽约0.5—2.0 cm，沟深约1.0 cm，形状似脑回状，好发于头顶及枕部。根据头皮显著的回状沟、嵴损害，无毛发异常之特征，诊断可确定。本病外观类似皮肤松弛，区别是皮肤伸牵时沟嵴并不能消失。CVG的发病机制尚不清楚，正常头皮与帽状腱膜间有坚韧的纤维隔障存在，当头皮由于结缔组织与皮脂腺的增生而使头皮增厚松弛时，因受纤维隔障的制约，部分头皮不能伸展，因此形成凹凸不平如脑回状的形态改变。
此病变的深度限于帽状腱膜层，不侵犯深部组织。病理检查通常显示真皮层胶原增生，皮脂腺肥大，并伴有黏液性改变。POLAN和BUTTERWORTH于1953年将CVG划分为原发性和继发性两种。原发性好发于男性，是一种先天性、遗传模式不明确的疾病，多于青春期后发病，甚少发生在幼年，病变多伴有包括精神分裂症、智力障碍和癫痫在内的神经精神疾病，可能与基因缺陷有关，是一种染色体隐性遗传性疾病。少数单发，不伴有其他疾病。原发性CVG多有显著的皮脂溢出，对化脓性细菌高度易感。继发性CVG可以在任何年龄段发生，可因头皮局部的炎症、创伤、肿瘤、痣等引起，也可是某些综合征或系统性疾病的一种表现，如肢端肥大症、白血病、黏液性水肿、梅毒、副肿瘤综合征、厚皮厚骨膜综合征（pachydermperiostosis，PDP）等。
本病应特别注意与PDP相鉴别，后者又称为骨膜增生厚皮症、特发性肥大性骨关节病，是一种特发性的肥大的骨关节病变，特征是长骨末端骨膜下骨形成杵状指（趾），面部和头皮软组织的增厚导致面部皮肤增厚，皮脂腺分泌旺盛，多汗症及头皮脑回样病变，该病头皮脑回样组织病理特征是增大的表皮附属器以及成纤维细胞、胶原和基质的增生。
本例患者无引起继发性CVG的外伤、病史、临床疾病及综合征表现，结合原发性CVG多皮脂溢出显著等特点，患者自出现CVG后多次出现头部包块，考虑由原发性CVG继发头部皮脂腺囊肿。继发性CVG在原发病治愈后多可自行好转，原发性CVG多选用手术治疗。
既往手术治疗原发性CVG的方法包括CVG部分切除缝合术及切除植皮术，但前者因遗留较多手术瘢痕，后者因植皮区无毛发等缺陷，术后外观效果均不能令人满意。近年来多采用头皮扩张皮瓣转移修复术的方法治疗CVG，该方法修复面积大，皮瓣转移后对头部外形无影响，转移的扩张皮肤与周围皮肤颜色、质地一致，毛发生长及汗腺、皮脂腺分泌正常，且切口瘢痕细小、隐蔽，取得了满意的临床效果。
