瘤段切除灭活再植联合化疗治疗胫骨骨膜骨肉瘤病例...-1
骨膜骨肉瘤是一种较为罕见的中等恶性程度表面骨肉瘤，占所有骨肉瘤的1%~2%。与传统骨肉瘤相比，骨膜骨肉瘤恶性程度相对较低，预后较好。目前骨膜骨肉瘤主要的治疗方法是肿瘤广泛切除，但术前或术后是否需进行辅助化疗，目前仍存在较大争议。本院于2016年2月收治了1例右胫骨骨膜骨肉瘤患者，采取瘤段切除灭活钢板内固定术联合术前及术后化疗的综合性治疗方案。术后27个月局部肿瘤复发，单纯行局部肿瘤切除术，术后随访17个月，生存状况良好，且没有局部再复发和远处转移。本文结合文献复习，探讨骨膜骨肉瘤患者手术前后是否需要辅助化疗的必要性，现报道如下。
临床资料
患者，女，14岁，因“右小腿肿胀5个月余”来本院就诊。患者无明显诱因出现右小腿肿胀，偶有疼痛，活动时明显，休息后可缓解，未予治疗。随后右小腿肿胀进行性加重，遂至本院就诊。入院查体：右胫骨中上段局部肿胀并可触及肿块，肿块约3cm×4cm，质地中等，不可推动，未触及波动，局部皮温正常，无红肿及静脉曲张。屈膝轻度受限。X线提示：右胫骨上段可见丘状高密度影，边缘较清晰，密度不均匀（图1a）。增强CT检查显示：右侧胫骨上中段前缘局部骨皮质局限性增厚，并可见梭形软组织肿块，边界尚清，大小约7.3cm×2.4cm×2.3cm，肿块内可见不规则致密肿瘤骨，增强扫描示肿块中度不均匀强化（图1b）。MRI平扫提示：右侧胫骨中上段骨皮质外侧骨膜下，见梭形等T1稍长T2信号，大小约2.9cm×1.3cm×7.0cm，T2压脂序列病灶信号明显增高（图1c）。胸部、腹部CT扫描均未发现异常。三大常规、肿瘤标记物检查未见明显异常。入院诊断右胫骨占位。切开活检证实为骨膜骨肉瘤。经AP（吡柔比星、顺铂）+MTX（甲氨蝶呤）方案化疗4周期后，于2016年8月全麻下行瘤段切除灭活钢板内固定术。术中于右侧胫骨中上段打开骨窗，用刮匙深入瘤腔彻底刮除肿瘤组织，刮除至正常骨质，双氧水、蒸馏水反复冲洗瘤腔，浸泡灭活瘤腔。术后病理再次证实为骨膜骨肉瘤（图1d）。
术后第4d复查X线显示肿瘤病灶切除完全，内固定在位（图1e）。术后第4周开始接受IE（异环磷酰胺、依托泊苷）+AP（吡柔比星、顺铂）+MTX（甲氨蝶呤）方案化疗，共10周期。术后27个月发现局部肿瘤复发，X线示：右胫骨中上段骨质密度不均，内缘见少许平行于骨皮质的骨膜反应，内侧软组织见片状高密度影，边缘模糊（图1f）。骨ECT、胸腹部CT扫描均未发现全身骨骼或胸腹部转移灶。再次行局部肿瘤切除术，术后未予化疗治疗。目前二次手术后17个月，患者右膝关节屈曲功能正常，局部无肿痛，已下床活动，复查右膝关节X线片及胸腹部CT扫描，未发现局部复发和转移征象。
文献复习
骨膜骨肉瘤的发病特点 骨膜骨肉瘤是一种中等恶性的骨肿瘤，它起源于骨膜，好发四肢长骨骨干。其发病高峰在第2个和第3个十年。笔者回顾了以往各报道中的共25例骨膜骨肉瘤病例（表1），并整合本个案中的病例，分析和总结这26例病例的一般情况、治疗方法及预后。分析发现，10~30岁的骨膜骨肉瘤发病率明显高于其他年龄，其中女性的发病率高于男性，这与文献报道具有一致性。另外，病变主要好发于四肢长骨骨干，其中胫骨和股骨较为多见。
骨膜骨肉瘤的诊断与鉴别诊断 与其他恶性骨肿瘤一样，骨膜骨肉瘤患者以疼痛、肿胀为主要表现，X线表现为病变周围骨皮质增厚，梭形软组织肿块，皮质的外在扇形化和骨膜反应。CT可见骨皮质局限性增厚，梭形软组织肿块内可见不规则致密肿瘤骨形成。MRI表现为T2加权序列病灶表现为高信号或高混杂信号，增强扫描可见病灶明显强化。显微镜下可观察到成软骨细胞组织的大而不规则的小叶和小面积的类骨质形成。然而，由于该病较为罕见，临床表现和影像学表现与其他恶性骨肿瘤极为相似，临床上经常出现误诊的情况。因此，骨膜骨肉瘤的诊断应结合病史、影像学表现及病理检查，避免误诊。
