一例儿童胸部突起畸形病例分析
患儿女，2岁9个月。因发现胸部突起畸形10余天，于2012年6月28日就诊。10余天前家属无意间发现患儿前胸近剑突处局部明显突起，患儿无气促、发绀、呼吸困难等症状。
体检：胸廓不对称，左胸廓较右侧稍隆起，剑突左侧可见局部肋软骨突起畸形，无压痛；双肺叩诊清，听诊右中下肺呼吸音减弱。胸部CT平扫示前纵隔一巨大软组织肿块（图1），大小约12.5 cm×4.6 cm×7.5 cm，CT值11～67 HU，形态不规则，呈分叶状，其内密度不均，可见斑片状稍高密度影；肿块向下延伸至膈肌，心脏、肝脏受压后移，右肺中叶部分膨胀不全；肿块相邻肋骨未见骨质破坏，左侧胸廓向前突起。胸部CT增强示肿块中度不均匀强化（图2，3），动脉期CT值14～96 HU，静脉期CT值18～98 HU，其内可见粗大血管影，肿块下部呈多发团块状，边缘强化较明显。CT诊断为纵隔恶性肿瘤性病变。术中见肿块位于前纵隔，呈分叶状，质硬，包膜尚完整，与胸骨下段、膈肌及右侧纵隔胸膜紧密粘连，肝脏受压，肿块未进入腹腔。镜下见肿瘤细胞呈束状或漩涡状排列，瘤细胞呈梭形，细胞胞质红染，核呈长杆状，两端钝圆，肿瘤细胞异型性小（图4）。
免疫组织化学检查：平滑肌肌动蛋白（SMA）、波形蛋白（Vimentin）阳性，神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100、CD57、CD34、髓鞘碱性蛋白（MBP）均阴性，细胞增殖抗原（Ki-67）1%。病理诊断：平滑肌瘤。
讨论
平滑肌瘤是常见的良性肿瘤，好发于子宫、消化道及腹膜后，而发生于纵隔内实属罕见。早在1967年Spatny曾有报道，纵隔平滑肌瘤多发生于成人，且都位于后纵隔。而本例肿瘤发生在儿童，并位于前纵隔，提示纵隔内平滑肌瘤可发生于任何年龄，且非只出现在后纵隔。CT表现为纵隔内混杂密度肿块，对邻近脏器推压移位，并无侵袭性改变，符合良性肿瘤的特征；增强后肿块内见粗大血管影，提示其血供丰富。
本病主要应与儿童前纵隔内常见的淋巴瘤、畸胎瘤进行鉴别。淋巴瘤好发于前中纵隔，表现为多个淋巴结增大，可融合呈肿块状，增强后肿块均呈中度强化，易包绕血管。畸胎瘤多位于前中纵隔，密度不均，肿块内出现钙化、脂肪等多种组织成分为其典型的影像表现。
由于纵隔平滑肌瘤尚无典型的影像表现，术前很难正确诊断，最终明确仍需依赖于病理。根治性手术切除是首选的治疗方法，术后肿瘤不易复发，预后良好，如若复发或转移，应考虑恶变为纵隔平滑肌肉瘤或良性转移的平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）。笔者认为当发现纵隔内巨大软组织肿块，若不具有典型纵隔常见肿瘤的影像学征象，且对邻近脏器无侵袭性改变时，应想到平滑肌瘤的可能。
