颅咽管瘤伴前交通动脉动脉瘤病例分析
1.病例资料
男，50岁。因突发意识不清2 h急诊入院。既往有高血压病史。入院时体格检查：神志昏迷；右侧瞳孔直径2 mm，对光反应迟钝；左侧瞳孔直径4 mm，对光反应消失；双侧Babinski征阳性；GCS评分5分；Hunt-Hess分级4级。急诊行头颅CT+CTA检查，示蛛网膜下腔出血，双侧额叶脑内血肿伴右侧额颞急性硬膜下血肿，前交通动脉动脉瘤，鞍上区圆形囊实性肿块，边缘呈蛋壳样钙化，中线左移，环池不清（图1）。
图1 颅咽管瘤伴前交通动脉动脉瘤术前影像学表现A、B. 术前头部CT；C、D. 术前头部CTA
内分泌检查发现，睾酮降低（1.73 nmol/L，正常参考值6.07~27.10 nmol/L），雌二醇升高（277.00 pmol/L，正常参考值0.00~206.00 pmol/L），泌乳素升高（16.74 ng/ml，正常参考值2.64~13.13 ng/ml），促甲状腺激素降低（0.300 mIU/L，正常参考值0.350~4.940 mIU/L）。
急诊行动脉瘤夹闭+颅内血肿清除术，术中见鞍上病变位于动脉瘤后下方，切除部分组织行病理检查为颅咽管瘤（釉质表皮型）。术后持续深昏迷，家属放弃治疗。
2.讨论
颅咽管瘤并不少见，约占颅内肿瘤的4%；而颅咽管瘤合并前交通动脉动脉瘤鲜有报道。有学者等曾报道1例大脑前动脉夹层动脉瘤合并颅咽管瘤，从病例报道的来看，颅咽管瘤和动脉瘤共存只是偶然。然而，两者位置如此毗邻，不能排除两者在发生发展中曾有一定的关联。本文病例术后病理为釉质表皮型颅咽管瘤，免疫组化示血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）阳性。虽然颅咽管瘤和动脉瘤的发病机制仍在不清楚，但是有研究表明VEGF在釉质表皮型颅咽管瘤中有较高的阳性表达率，动脉瘤壁VEGF也为阳性，所以VEGF可能对这两种疾病发展过程中均存在一定作用。
VEGF不仅能增强微血管通透性，还能促使血管内皮细胞分裂增殖，诱导血管形成。VEGF不但在肿瘤的侵袭和复发中起重要的作用，而且还能激活另一重要的基质降解系统——基质金属蛋白酶（matrix metalloproteinase，MMP）系统。研究发现颅内动脉瘤过度表达MMP对血管壁细胞外基质的大量破坏是动脉瘤形成的重要因素。MMP能降解细胞外基质，可由内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞和巨噬细胞等多种细胞以非酶原形式合成分泌，可降解胶原蛋白及弹性蛋白。研究报道颅内动脉瘤夹闭术切除标本研究发现动脉瘤壁MMP表达明显升高。亦有文献报道MMP和VEGF可能在造釉细胞型颅咽管瘤侵袭生长和肿瘤复发过程中扮演着重要的角色，并可能存在协同作用。颅咽管瘤合并颅内动脉瘤少见。研究发现VEGF 和MMP在两种疾病的发展过程中均起重要的作用，提示这两种疾病的同时发生可能有一定的基础。
