终丝副神经节瘤病例分析
患者女性，45岁。双下肢乏力伴疼痛，间歇性跛行1年余，加重2月。专科检查：腰部活动受限，双侧股四头肌、胫前肌、踇趾背伸、第5趾跖屈肌肌力Ⅲ级，膝反射、踝反射减退，双下肢直腿抬高试验（+）。MRI检查：T12～L3椎体水平椎管内可见长条状肿块影，边界较清晰，T1WI呈等信号，邻近椎体后缘见扇贝样压迹（图1），T2WI呈稍高信号，病变上部可见粗大血管流空信号（图2），病变下缘可见弧形含铁血黄素沉积导致的低信号，即“帽征”（图3）。增强扫描：病灶呈明显均匀强化，边界清楚，病变上缘可见迂曲强化的血管影（图4，5）。
图1矢状面T1WI，T12～L3椎体水平椎管内可见一长条状肿块影，边界较清晰，T1WI呈等信号，邻近椎体见扇贝样压迹（箭）；图2矢状面T2WI示病灶呈稍高信号，病变上部可见粗大血管流空信号（箭）；图3矢状面T2WI示病变上部见粗大血管流空信号（箭头），病变下缘可见弧形含铁血黄素沉积导致的低信号，即“帽征”（箭）；图4T1WI增强矢状面示病灶明显均匀强化，病变上缘可见迂曲强化的血管影（箭）；图5冠状面T1WI增强扫描，病灶边界清楚，呈明显均匀强化
手术及病理：全麻下行椎管内病灶切除术，椎管内可见一长椭圆形肿块，色灰红，质硬偏脆，血管异常丰富，周围包饶神经根，分界不清。病理光镜下显示：肿瘤组织，瘤细胞大小较一致，核圆、卵圆，染色质细，胞浆中量、粉染，呈器官样排列，核分裂罕见，间质血窦丰富，灶性出血，局部可见残留的神经节成分（图6）。免疫组化：Syn（+++），CgA（+），S100（支持细胞+），Ki67（1%+），NeuN（-），CD34（-），CD56（+++），CD34（-），CD31（-），GFAP（-），NF（-），CK（少量散在+），EMA（-），Olig2（-）SDHB（+）。病理诊断：（终丝）副神经节瘤。
图6瘤细胞大小较一致，核圆、卵圆，染色质细，胞浆中量、粉染，可见残留的神经节成分（HE，×40）
讨论
副神经节瘤可发生在全身各部位，主要见于肾上腺髓质，少数在肾上腺外，脊柱及椎管内罕见。椎管内副神经节瘤是一种神经元及混合性神经元-胶质肿瘤（WHOI级），绝大部分生长缓慢，属于良性病变，少数文献有报道恶性椎管内副神经节瘤。椎管内副神经节瘤常由于压迫周围组织和神经，导致大多患者最先表现为腰背部疼痛或坐骨神经痛，但这些首发症状不具有特征性。
唐建巍等综述分析了35例已报道的马尾副神经节瘤，患者主要临床表现为腰痛伴下肢疼痛21例（60.0%）、仅腰痛7例（20.0%）以及腰痛伴下肢感觉减退4例（11.4%），该肿瘤的平均发病年龄为（48.7±14.6）岁，发病部位均在T12～S4椎体。椎管内副神经节瘤手术切除为主，大部分患者术后预后良好。
MRI是诊断椎管内副神经节瘤最好的影像学方法，主要表现为边界清晰的软组织信号影，T1WI呈低到中等信号，T2WI呈中到高信号。该肿瘤为富血管性肿瘤，增强扫描呈明显均匀强化或因肿瘤太大而呈不均匀强化。椎管内副神经节瘤周边在T1WI、T2WI常可见圆点状和扭曲状的无信号血管影像，此为快速流动的血液而产生的流空效应，肿瘤越大越明显，这是副神经节瘤较为特征性的改变。另外肿瘤常容易出血，肿瘤边缘可见含铁血黄素沉积，即“帽征”，此为椎管内副神经节瘤影像表现之一。
本例MRI表现出典型的血管流空信号和“帽征”，是诊断副神经节瘤的主要依据，此外病变向前压迫邻近椎体使其产生扇贝样改变，提示病变生长缓慢，对诊断也起到参考作用。椎管内副神经节瘤常需与以下疾病鉴别：
1）室管膜瘤：是最常见的髓内肿瘤，黏液乳头型室管膜瘤好发于脊髓圆锥、终丝区域，边界清楚，T1WI肿瘤呈均匀性低信号，T2WI呈高信号，肿瘤生长缓慢，常压迫邻近椎体产生扇贝样压迹，其一侧或两侧可有含铁血黄素沉积导致的低信号，即“帽征”。但是其易囊变而导致信号混杂，强化程度不如副神经节瘤，周围没有流空血管影；
2）神经鞘瘤、脊膜瘤鉴别。神经鞘瘤是最常见的椎管内肿瘤，在MRI的T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈明显强化，囊变常见。脊膜瘤极少发生在腰骶段，肿瘤基底较宽，与硬脊膜黏连较紧，增强可见“硬膜尾征”。综上所述，椎管内副神经节瘤是一类少见的良性肿瘤，临床症状无特异性。生长缓慢，压迫邻近椎体可产生扇贝样改变；肿瘤内易出血，边缘可见T2WI低信号，即“帽征”；肿瘤血供丰富，周边出现粗大血管影，是较特异性的影像表现，对其诊断具有提示作用。
