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一例距骨特发性骨坏死病例分析

2022.3.15

骨坏死(ON)是指由于外伤、药物等各种因素使骨循环中断或受阻、成骨细胞和部分骨髓组织死亡以及机体不断自我修复的一系列复杂的病理过程,又称为缺血性骨坏死(AVN)。缺血性骨坏死可发生于身体的多处关节,以股骨头坏死发生率最高,其他部位骨坏死发生率由高及低依次为股骨髁、肱骨头、胫骨髁、腕部舟状骨等,踝部距骨发生率极低。骨坏死分为特发性骨坏死和继发性骨坏死,继发性骨坏死多与外伤、服用类固醇药物、长期饮酒史及系统性红斑狼疮有关,特发性骨坏死病因不明确,主要发生于膝关节(37%)、髋关节(29%)、肩关节(25%),踝关节特发性骨坏死国内外罕有报道。临床表现无特异性,多以踝部疼痛、肿胀就诊,主诉行走困难,病程长短不一,数月到数年不等。


病例摘要


患者女性,50岁,左踝关节疼痛6年,进行性加重1个月,行走困难,无外伤史,无服用类固醇激素史,无酗酒史。1个月前因“踝部疼痛”就诊于当地医院,行药物治疗(具体不详),病情未见好转,症状进行性加重,为求系统诊治,就诊于我院。临床检查:患者跛行,双侧踝关节皮肤完整,未见明显色素沉着,无窦道、溃疡。


触诊:左踝关节皮温正常,肿胀,距骨区压痛明显。左踝屈伸活动明显受限,远端足趾血运良好,右踝无明显异常。入院后实验室检验结果未见明显异常。X线检查:左踝关节距骨体不均匀性密度增高,距骨面轻度塌陷,周围轻度硬化(图1,图2)。MRI检查:矢状面T1WI距骨顶部关节软骨下见不均匀低信号,关节软骨尚完整(图3),矢状面T2WI距骨顶部关节软骨下见高信号,边界有低信号环(图4)。本例患者于本院行全踝关节置换术(图5,图6)。手术所见:左距骨顶部关节面塌陷,囊变区被结缔组织充填,距骨部分骨质硬化。病理诊断:距骨缺血性骨坏死。


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讨论


首例距骨缺血性坏死由Diaz于1982年报道,目前已知与骨坏死相关因素约70多种,随着临床研究的不断进展,越来越多的病因被发现,因此诊断为特发性骨坏死的比例逐渐减小。特发性距骨坏死病因与发病机制目前尚不明确,但其病理发生发展过程与股骨头缺血性坏死相似,微血栓形成、血管内外高压、脂肪细胞增生等过程导致微循环障碍,引起骨细胞坏死和正常骨结构丧失,继发水肿,引起髓内压上升,进一步阻断血流,使缺血情况更为严重,形成恶性循环。


骨坏死和骨修复这两个过程持续进行,交替发生,最终发生关节承重区不同程度的塌陷,继发骨性关节炎。影像学检查结果对明确诊断有重大意义,平片检查病变部位早期无显著异常,进展期可见距骨顶部部分塌陷、骨质密度不均。病变部位CT显示关节软骨下出现透亮区,呈囊状,周围现硬化环。随着MRI检查的普及,在临床上越来越显示出独特的诊断优势,MRI显示骨坏死早期可在距骨穹隆上方见到坏死灶,坏死灶在T1WI上呈低信号,在T2WI上呈高信号,同时周围可见骨髓水肿,晚期该坏死灶并不消失,且周围出现骨硬化低信号环,一般病变部位大小不超过2CM,且关节软骨完整。


距骨缺血性坏死与退行性骨关节病的鉴别主要强调早期病变的区别,前者主要是软骨下面的变化,包括骨坏死等,软骨基本正常;后者最先出现软骨的变性坏死,然后出现软骨下骨质的变性坏死和囊变。二者的晚期鉴别较难,MRI是鉴别和诊断距骨特发性骨坏死最有价值和无创的检查手段。本例患者无明确外伤史,无类固醇服用史,无酗酒史,无系统性红斑狼疮等病史,结合体格检查及影像学检查结果、病理结果,该病例属于特发性距骨坏死,与特发性距骨坏死相关诊断及文献报道相符。


目前临床上认为保守治疗如避免负重、药物治疗、高压氧治疗等远期治疗效果差,多数临床医师主张手术治疗,多种术式针对该种疾病不同发展阶段有不错的临床疗效。当患者X光片出现明显的软骨下骨塌陷、囊性变或关节间隙明显变窄时,推荐全踝关节置换术和踝关节融合术,特别是全踝关节置换术不仅能显著减轻疼痛,同时保留良好的踝关节活动,而关节融合术虽然解决了疼痛问题,但给术后的关节活动造成损失。


对于早期的距骨坏死,经皮钻孔减压术已成功应用于临床且取得了不错的临床疗效。随着技术的不断发展和理念的不断更新,多种显微外科治疗方法应用于早期距骨坏死的治疗,取得可喜的临床疗效,这些术式包括胫骨动脉弓分支血管进行血管蒂骨移植术、带血管蒂骰骨骨瓣移植术、经内踝截骨入路内踝前动脉舟骨瓣移植术、带血管蒂楔骨瓣转位联合髂骨植骨术、带血管蒂跖骨骨膜移植术、血管束植入术、吻合血管骨瓣移植术等,展示了良好的临床前景,因此早期发现、早期诊断对于临床治疗尤为重要。




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