一例上胸段椎管内血管脂肪瘤伴截瘫病例分析
血管脂肪瘤是一种少见的包含成熟脂肪组织和异常血管成分的良性肿瘤，通常出现在躯干或肢体的皮下、肾脏等部位，发生于椎管内罕见；其病程一般较长，发展缓慢，如症状突然加重，一般考虑肿瘤血管破裂出血可能。我院收治1例，5年间症状多次出现，未获明确诊断，病情急剧恶化经手术后病理证实，现报告如下。
临床资料
患者女，23岁。因“突发双下肢感觉活动障碍6d”于2016年11月14日来院。患者于6d前、二胎顺产后第四天突发胸背痛并双下肢感觉运动障碍，于当地医院急诊观察室住院行激素冲击、营养神经等治疗，症状无好转，行MRI检查T2~T4水平椎管内硬膜外背侧可见“梭形异常信号”，边界尚清楚，其纵轴与脊髓走向一致，T1WI为低信号，T2WI为略低于脑脊液的高信号。患者为进一步诊治来我院就诊。追问病史，患者5年前有两次胸背部疼痛伴双下肢感觉、运动障碍病史，曾于骨科、神经内科住院治疗，胸椎MRI平扫及增强未见明显异常（图1、2），考虑为脊髓血管畸形、脱髓鞘病变可能，予激素冲击、营养神经等对症治疗后症状逐渐消失。本次入院时查体：乳头平面以下感觉消失（S0级），双下肢肌力0级，肌张力不高，肛门括约肌松弛，肛门反射、腹壁反射、双侧膝反射、踝反射消失，巴彬斯基征、奥本汉姆征未引出，髌阵挛、踝阵挛试验阴性。
患者入院后积极完善常规检查及肿瘤指标检测；MRI平扫示T2~T4水平椎管内硬膜外长梭形占位，增强扫描示不均匀强化（图3~6），CT示颈胸段椎管内均匀密度改变，椎管未见明显骨质异常。排除手术禁忌证，入院2d后在全麻下行T1～T5全椎板切除减压、肿瘤切除术，术中见T2～T4硬膜外有一棕红色肿物伴凝血块形成，肿瘤长约87.5px，质软，类似于脂肪组织，血供丰富，边界清楚，与硬脊膜无明显粘连，易于完整剥离，相应节段硬膜及脊髓受压明显，搏动性差。术中完整切除肿瘤组织，标本送病理检查。术后病理检查报告：血管脂肪瘤伴灶性出血（图7）。术后1周，患者出院前双下肢感觉恢复至S1级，双下肢肌力恢复至1~2级，大小便失禁。至术后2个月复查时，患者自觉症状较前明显好转，麻木平面下移，双下肢感觉减退，肌力约2级。半年随访，未见肿瘤复发（图8、9）。
讨论
血管脂肪瘤为一种少见的良性肿瘤，病因尚不明确。1860年由Berenbruch首次报道，1986年Howard和Helwig首次将血管脂肪瘤归为一个独立的病种。国外文献中曾有很多名称如“纤维肌脂肪瘤”、“血管肌脂肪瘤”、“血管脂肪瘤”等，国内学者多称之为血管脂肪瘤。因其病变组织含大量纤维组织，刘宗霖等称之为“纤维血管脂肪瘤”。椎管内硬膜外血管脂肪瘤为一单独病种，更为罕见，占椎管内肿瘤的0.14％～1.2％，占硬膜外肿瘤的2%～3％。椎管内血管脂肪瘤以胸段最常见，其次为颈段和腰段，可发生于任何年龄，以中年女性多见。近年来，随着检查技术的进步及人们对该疾病认识的深入，临床报道越来越多，但长时间内间歇性反复隐匿性发病者尚未见报道。
椎管内血管脂肪瘤病因及发病机理尚不明确，多认为是由脂肪组织和血管上皮共同起源的原始多能间充质细胞畸形发育而来的错构瘤。Lin等根据肿瘤是否向周围生长将椎管内血管脂肪瘤分为浸润性和非浸润性，后者占绝大多数，非浸润性瘤体多位于椎管背侧，而浸润性多位于前方或前外侧。本例患者肿瘤位于椎管背侧，没有向周围组织生长，为非浸润型。MRI是目前检查椎管内病变最好的方法，为此病的检查提供了可靠依据，肿瘤多呈纵行梭状生长，长轴与椎管纵轴平行，相应椎管内脊髓受压变窄。根据病灶内脂肪与血管两种成分所占的比例不同，MRI表现为混杂不均信号影。当肿瘤以脂肪为主时，T1像为高信号，比硬膜外脂肪略低；如果肿瘤以血管成分为主，则T1像低信号区域增大，可表现为斑驳影像或条块状低信号灶，增强后同样呈现混杂不均一的信号。马建兵等认为MRI对椎管内血管脂肪瘤的定位及内部组织成分的鉴别具有重要价值，是目前诊断椎管内硬膜外血管脂肪瘤的“金标准”，但确诊仍依靠病理检查。
胡春洪等根据MRI表现将该病分为3种类型：Ⅰ型，肿瘤局限于椎管内，瘤体以脂肪信号为主，血管成分少；Ⅱ型，肿瘤局限于椎管内，血管成分占肿瘤体积的1/2以上，呈团块状位于瘤体的中央，脂肪成分围绕其周围；Ⅲ型，肿瘤沿单侧或双侧椎间孔向椎管外生长，呈哑铃状肿块。从MRI上看，本例患者属于该分型中的Ⅱ型。椎管内血管脂肪瘤的临床表现以脊髓受压症状即运动、感觉受累为主，典型临床表现为神经根痛（背痛和双下肢的放射性痛），可合并下肢麻木、腱反射亢进，逐步加重，出现括约肌机能障碍，最终发展到截瘫。但临床症状缺乏特异性，容易造成漏诊及误诊。
一般病程较长，病情轻重与进展快慢取决于肿瘤的生长速度及其对脊髓的压迫程度，可急性恶化，急性恶化的原因可能是自发性出血、血栓形成以及妊娠等。本例患者病程长达5年之久，5年内多次隐匿发病，因影像学未见明显椎管内病变，未能明确诊治，病情反复，本次于产后4d突然发病，迅速加重，致高位截瘫，可能是由于分娩时椎管内压力改变或者全身激素水平变化导致血管脂肪瘤的畸形血管突然破裂出血压迫脊髓导致病情急剧恶化。提示对于高危人群，出现无明显诱因的背痛伴双下肢感觉活动障碍，应考虑到本病可能，定期复查MRI。妊娠及分娩都是本病急剧恶化的高危因素，期间应密切关注病情变化。
无论是浸润型还是非浸润型的椎管内硬膜外血管脂肪瘤，手术切除都是最为行之有效的治疗方法。血管脂肪瘤生长缓慢，而且恶变情况较少，手术切除疗效确切，极少复发。非浸润型脂肪血管瘤通常位于脊髓背侧，边界清楚，与硬膜囊粘连不紧，易于完全切除。对于浸润型血管脂肪瘤即使无法完全切除，部分切除也可减轻患者症状。本例患者术中予以整块肿瘤完整切除，并尽量将脂肪组织及畸形血管清除干净，随访半年，未见肿瘤复发。
