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椎管内髓内脉管瘤病例分析

2022.1.14

患者男,42岁。因“头痛、头晕3+天”入院,呈阵发性胀痛,难忍受,伴恶心、呕吐,非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,无四肢抽搐、乏力,无视物模糊、重影,无意识障碍,无发热、畏寒等不适。

 

MRI表现:C5~C6段脊髓内见一大小约0.6 cm×0.6 cm×1.5 cm混杂信号影,T1WI呈混杂等/稍长信号,其内可见小结节状高信号影(图1),T2WI呈混杂稍长信号影,病灶边缘可见低信号环(图2),病变节段脊髓稍增粗,周围蛛网膜下腔变窄;病变增强呈中度不均匀强化表现(图3,4)。术中所见:显微镜下沿脊髓后正中切开脊髓组织后,见脊髓组织肿胀,水肿较重,占位周围见暗红色陈旧性出血,占位呈红褐色,与周围组织分界欠清,完整切除占位约1.0 cm×1.0 cm×1.0 cm,质地较硬。病理:灰白灰褐色不整形组织1块,体积1.0 cm×0.5 cm×0.5 cm,(C5~6髓内占位)病变符合脉管瘤伴混合血栓形成(图5)。

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图1 矢状位T1WI示病灶呈稍长信号影,其内可见结节样高信号,提示出血可能;图2矢状位T2WI示病灶呈稍长信号为主的混杂信号影,T1WI像上结节高信号影在T2WI像上亦呈稍高信号表现;病灶周围可见环形低信号影,提示含铁血黄素沉积可能;图3,4T1WI增强示病灶信号不均,呈中度不均匀强化表现;图5病理诊断符合脉管瘤伴混合血栓形成(HE×200)

 

讨论

 

脉管瘤是指来源于血管和淋巴管的肿瘤,一般为良性病变,临床上少见,发病率约为0.12%~0.28%,多见于儿童及青少年,成年人相对少见,本病多发生于口面部,也可以发生于脾脏、纵膈等处,发生于椎管内者极其少见,国内外罕见报道,由于对于本病缺乏足够的认识,临床上容易造成误诊及漏诊。脉管瘤的影像学表现与其内血管、淋巴管所占的比例相关,血管成分高者,病灶更倾向于血管瘤影像表现,强化更加明显,而淋巴管成分多者,则病灶强化不明显。

 

本病缺乏特异性,术前影像学检查诊断困难,本例病例术前误诊为室管膜瘤,但一些影像征象对于脉管瘤的诊断有一定的提示作用,如T1WI上的高信号影,及T2WI像上的环形低信号,因此出现这些征象时应警惕此病的可能。确诊方法主要依靠病理诊断,治疗手术切除为主,宜根治性切除。本例病灶主要与髓内病灶相鉴别:1)室管膜瘤:范围相对广泛,囊变多见,多位于髓内中央部位,由于囊变和出血,可见T2WI序列上观察到病灶两端低信号影,即“帽征”;2)星形细胞瘤:范围较室管膜瘤更为广泛,常好发于儿童,多呈偏心性生长。


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