一例幼儿肠系膜炎性肌纤维母细胞瘤超声表现病例分析
患儿男，3岁7个月。因腹痛、腹部触及一包块入院。查体：触诊包块质硬，无明显压痛，活动度较大，随患儿体位改变可由右腹部移至左腹部。入院行CT检查示：右上腹部实性占位。
超声表现：右中上腹测及一范围约6.7 cm×5.3 cm×5.0 cm的实性低回声团块，边界清晰，呈分叶状，回声不均质，以低回声为主，团块中心呈“麻团”样中低回声并向其左侧延续为长约2.0 cm、宽约1.0 cm的中等回声条带状结构，条带状结构呈蒂状与腹腔肠系膜相连，相连肠系膜增厚。
彩色多普勒血流显像示蒂内较丰富的动静脉血流信号，为源自肠系膜的动静脉小血管，团块内可测及点状、条状血流信号。动态观察团块随腹腔肠管蠕动及体位改变而移动，可由右中腹移至左下腹。增厚肠系膜内可见多个肿大淋巴结回声，较大者约1.0 cm×0.6 cm，边界清，内回声均质。
上腹部肠管受压移位，肠管蠕动正常，无扩张、积液征象。腹腔肠间隙测及少量游离性液性无回声区，内透声可。超声提示：①肠系膜实性占位性病变；②腹腔积液（少量）（图1~3）。
图1超声显示实性低回声团块，边界清晰，回声不均质
图2超声显示团块借蒂样结构与肠系膜相连
图3彩色多普勒显示蒂内血流丰富
手术所见：距屈氏韧带约100 cm处小肠系膜有一实性占位，形态不规则，呈分叶状，约8 cm×6 cm×6 cm，包块基底部与肠系膜相连，沿包块基底切断肠系膜切除包块，肠系膜根部有多个肿大淋巴结，游离取出肠系膜根部肿大淋巴结。
免疫组化：ALK（+），Vimentin（+），actin（-），desmin（部分+），bc-l2（-），S-100（-），K-i67（阳性率<10%）。病理诊断：炎性肌纤维母细胞瘤。
讨论
炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的间叶组织源性肿瘤，病因不明，常见于儿童及青少年，好发部位为肺，其次为肠系膜、网膜或腹膜后，多数为良性，少数为交界性或恶性，可复发、转移，术后需定期复查，多数患者发病无明显症状。位于肠系膜的IMT因系膜长，其游离性较大。
本患儿在超声检查过程中其腹腔肿块可由右中腹移至左下腹，活动度较大，同时超声检查示肿块借蒂样结构与肠系膜相连，彩色多普勒示蒂样结构内血流丰富呈簇状分布，且与肠系膜血流信号相贯通，频谱呈动静脉血流，提示肿块血供源自肠系膜的动静脉小血管，因此超声可以明确提示肿瘤来源于肠系膜。
儿童肠系膜肿瘤良恶性均可发生，常见的良性肠系膜肿瘤包括神经纤维瘤、纤维瘤、脂肪瘤、血管瘤，恶性肿瘤以淋巴瘤多见，其他有横纹肌肉瘤。神经纤维瘤和纤维瘤超声表现为中等回声，边界清晰，回声均质，血流信号稀疏；脂肪瘤超声表现为中低回声，内部回声欠均质；血管瘤超声表现为中等回声，边界清晰，回声相对均质，血供丰富；淋巴瘤多为均匀的极低回声团块，接近无回声，边界清晰，具有特异性。而IMT超声常表现为高回声或低回声，边界清晰，血流信号较丰富，动态观察可明确肿块的来源和性质，且能够准确提示肠壁、肠系膜、肿瘤以及邻近脏器的情况，因此，超声检查可为临床提供一定的鉴别诊断。另外，超声检查操作简便，无辐射损伤，且可在超声引导下行组织穿刺活检，并可术后长期随诊，由此可见超声检查可作为小儿腹腔肿物的首选影像学检查方法。
